Addison-Krankheit

(Morbus Addison; Nebennierenrinden-Insuffizienz; Hypokortisolismus, primärer)

Was ist die Addison-Krankheit?

Die Addison-Krankheit ist eine Erkrankung der Nebennierenrinde, die zu einem Mangel an den von ihr produzierten Hormonen führt. Die Nebennieren sitzen beidseitig den Nieren auf. Sie bestehen aus einer Rinde und dem Mark.

In der Nebennierenrinde werden drei Hormonklassen hergestellt: Die Glukokortikoide, die Mineralokortikoide und die Androgene.

Glukokortikoide:
Glukokortikoide erfüllen viele Aufgaben im Körper. Zu ihren wichtigsten gehört die Bereitstellung von Energie (Glukose, Fettsäuren) in Belastungssituationen (körperlicher und psychischer Stress). Sie wirken entzündungshemmend, unterdrücken die körpereigene Abwehr (Immunsystem) und beeinflussen die Blutbildung, den Wasser- und Elektrolythaushalt sowie den Eiweißhaushalt. Die wichtigsten Glukokortikoide sind Kortisol, Kortison und Kortikosteron.

Mineralokortikoide:
Mineralokortikoide beeinflussen die Nierenfunktion und regulieren den Elektrolythaushalt - den Natrium- und Kaliumspiegel - im Blut. Des Weiteren sind sie an der Regulation des Blutvolumens und des Blutdrucks beteiligt. Die wichtigsten Mineralokortikoide sind Aldosteron und Desoxykortikosteron.

Androgene:
Androgene sind männliche Geschlechtshormone. Sie werden beim Mann hauptsächlich im Hoden und bei der Frau in geringeren Mengen im Eierstock produziert. Androgene haben eine Gewebs-aufbauende (anabole) Wirkung im Stoffwechsel. Sie bewirken bei Männern und Frauen u. a. eine Förderung des Knochenwachstums im Wachstumsalter, eine Vermehrung der Muskelmasse, eine Senkung des Cholesterinspiegels und eine Steigerung des Eiweißaufbaus.

Beim Mann sind Androgene für die Entwicklung der Geschlechtsorgane (Hoden, Prostata, Penis), die Ausbildung der typisch männlichen Geschlechtsmerkmale (Behaarung, tiefe Stimme, spezifische Fettverteilung) und die Samenbildung zuständig. Bei der Frau führen zu große Mengen an Androgenen zu einer allgemeinen Vermännlichung (Virilisierung) und einem gesteigerten Geschlechtstrieb. Das wichtigste männliche Geschlechtshormon ist das Testosteron.

Im Nebennierenmark werden die "Stresshormone" Adrenalin und Noradrenalin gebildet.

Was sind die Ursachen der Addison-Krankheit?

Die Addison-Krankheit wird meist durch eine Zerstörung des Gewebes der Nebennierenrinde verursacht. In 80 bis 90 Prozent der Fälle geschieht dies aufgrund einer Autoimmunerkrankung. Dies ist eine Erkrankung, bei der sich Zellen des Immunsystems, also Zellen der körpereigenen Abwehr, gegen andere körpereigene Zellen wenden. Im Falle der Addison-Krankheit finden sich Antikörper gegen die Nebennierenrinde im Blut. Die Addison-Krankheit wird häufig von weiteren Autoimmun-Erkrankungen begleitet, z. B. von einer autoimmunen Schilddrüsenentzündung (meist Hashimoto-Thyreoiditis) oder einer Zuckerkrankheit (Diabetes mellitus Typ 1).

Auch AIDS oder eine Tuberkulose können, ebenso wie eine Entzündung der die Nebennieren versorgenden Blutgefäße, für die Zerstörung der Nebennierenrinde verantwortlich sein. Seltene Ursachen sind gutartige oder bösartige Tumoren sowie vererbte Erkrankungen.

Eine weitere seltene Ursache für die Unterfunktion der Nebennierenrinde ist eine Fehlsteuerung im Gehirn. Diese kann auftreten, wenn die Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) oder der Hypothalamus nicht richtig arbeiten (z. B. aufgrund eines Tumors) und entsprechend die Nebennierenrinden nicht zur Hormonproduktion angeregt werden.

Auch die langfristige Einnahme eines Kortisonpräparates kann die Hormonproduktion der Nebennierenrinde drosseln. Deshalb sollte Kortison als Medikament nie abrupt abgesetzt, sondern langsam ausgeschlichen werden. So hat die Nebennierenrinde genug Zeit, ihre Funktion wieder aufzunehmen. Solche Fehlsteuerungen werden im engeren Sinne nicht als Addison-Krankheit, sondern als sekundäre Nebennierenrinden-Insuffizienz bezeichnet.

Welche Symptome macht die Addison-Krankheit?

Die Addison-Krankheit führt aufgrund des Mangels an den genannten Hormonen im Körper zu allgemeiner Schwäche und rascher Ermüdbarkeit, Gewichtsverlust, einem erniedrigten Blutdruck (Hypotonie) und Kreislaufbeschwerden. Weiterhin können Übelkeit und Erbrechen, Bauchschmerzen, ein schneller Herzschlag und Herzrhythmusstörungen auftreten.

Typisch ist eine Braunfärbung der Haut, die sich besonders ausgeprägt an den Fußsohlen, Handinnenflächen, im Bereich von Narben und an der Mundschleimhaut zeigt. Der Morbus Addison wird deshalb auch als "Bronzehaut-Krankheit" bezeichnet. Neben dieser braunen Pigmentierung der Haut beobachtet man auch eine Vitiligo (Weißfleckenkrankheit, Depigmentierung der Haut) gehäuft bei Addison-Kranken.

Bei Frauen kann es zum Ausbleiben der Periode und dem Verlust der Geschlechtsbehaarung, bei Männern zu Potenzstörungen kommen.

Die Addison-Krankheit wird häufig erst durch eine so genannte Addison-Krise entdeckt. Die Entstehung einer solchen Krise wird z. B. durch Infekte, eine Durchfallerkrankung oder einen Unfall gefördert, da in solchen Situationen der Bedarf an zahlreichen Hormonen im Körper erhöht ist. Durch den plötzlichen Hormonmangel kommt es bei der Addison-Krise zu schweren Kreislaufstörungen bis hin zum Schock. Anzeichen dieser Krise sind:

Plötzlicher Blutdruckabfall
Austrocknung (Exsikkose)
Bauchschmerzen ähnlich einer Bauchfellentzündung (Pseudoperitonitis)
Harnverhalt
Eventuell Durchfall und Erbrechen
Unterzuckerung (Hypoglykämie)
Übersäuerung des Blutes (Azidose)
Bewusstseinsstörungen bis hin zum Koma

Wird die Addison-Krise nicht rechtzeitig behandelt, kann sie tödlich enden.

Wie wird die Erkrankung diagnostiziert?

Bei Verdacht auf eine Addison-Krankheit wird ein ACTH-Kurztest durchgeführt. Das ACTH (adrenocorticotropes Hormon) wird in der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) hergestellt. Es fördert vor allem die Bildung der Glukokortikoide (z. B. des Kortisols) in der Nebennierenrinde.

Der ACTH-Kurztest wird folgendermaßen durchgeführt: Nach Bestimmung des Kortisols im Blut (Kortisolspiegel) wird eine festgelegte Menge ACTH in die Vene gespritzt. Nach 30 und 60 Minuten misst man erneut die Menge des Kortisols im Blut. Ein normaler Anstieg des Hormons spricht für eine funktionsfähige Nebennierenrinde. Ein fehlender Anstieg deutet auf eine Addison-Krankheit hin.

Durch weitere Blutuntersuchungen kann man das Ausmaß der Erkrankung genauer eingrenzen. So bestimmt man die übrigen Hormone der Nebennierenrinde, die weißen und roten Blutkörperchen, die Nieren- und Schilddrüsenwerte sowie die Elektrolyte (Natrium, Kalium). Um eine Autoimmun-Erkrankung festzustellen, sucht man nach Nebennierenrinden-Autoantikörpern. Des Weiteren kann die Ausscheidung von Kortisol und Aldosteron im Urin gemessen werden.

Bildgebende Verfahren können Veränderungen der Nebennieren wie eine Vergrößerung oder einen Tumor darstellen. Hier kommen die Sonografie (Ultraschall), die Computertomografie (CT) oder die Kernspintomografie (MRT) zum Einsatz.

Wie wird die Addison-Krankheit behandelt?

Das wichtigste Behandlungsprinzip bei der Addison-Krankheit ist der Ersatz (Substitution) der fehlenden Hormone. Glukokortikoide werden durch die Gabe von Hydrokortison ersetzt, Mineralokortikoide durch die Gabe von Fludrokortison. Eine Substitution der Androgene, also der männlichen Sexualhormone, wird derzeit erwogen, gehört aber noch nicht zur Standardtherapie. Bei Betroffenen, die zusätzlich Androgene erhalten, wurde ein verbessertes psychisches Wohlbefinden festgestellt.

Hydrokortison wird in zwei bis vier Dosen über den Tag aufgeteilt in Tablettenform eingenommen. So werden zum Beispiel 20 Milligramm morgens und 10 Milligramm nachmittags gegeben, da der natürliche Spiegel an Glukokortikoiden morgens am höchsten ist und die Behandlung dem natürlichen Hormonspiegel angepasst werden sollte. Als Nebenwirkungen können bei Überdosierung des Hormons insbesondere Muskelschwäche, Fettverteilungsstörungen, Hautveränderungen, Osteoporose (Knochenschwund) und Depressionen auftreten.

Bei Belastungssituationen muss die Kortisondosis erheblich erhöht werden, da sonst eine Mangelsituation entsteht, die eine Addison-Krise auslösen kann. Solche Belastungssituationen sind zum Beispiel fieberhafte Infekte, Magen-Darm-Erkrankungen, eine Operation oder eine Zahnarztbehandlung.

Fludrokortison wird einmalig morgens in Tablettenform eingenommen. Die richtige Dosierung kontrolliert der Arzt regelmäßig anhand des Kaliumspiegels im Blut, des Körpergewichtes, des Blutdruckes und der Herzfrequenz. Bei Überdosierung kommt es zu Kopfschmerzen, Bluthochdruck und Ödemen (Wasseransammlungen im Gewebe). Eine Unterdosierung kann erniedrigten Blutdruck, Herzrhythmusstörungen, Schwäche und Verwirrtheit zur Folge haben.

Menschen, die an der Addison-Krankheit leiden, sollten immer einen Notfallausweis bei sich tragen, der über die Erkrankung und die aktuelle Dosierung ihrer Medikamente Auskunft gibt.

Sollte der Addison-Krankheit eine Infektion oder ein Tumor der Nebennierenrinde ursächlich zugrunde liegen, so muss zusätzlich zur Hormon-Einnahme die auslösende Erkrankung behandelt werden (z. B. Antibiotikagabe bei bakteriellen Infekten oder die operative Entfernung eines Tumors).

Wie verläuft die Addison-Krankheit?

Wird die Addison-Krankheit in ausreichender Menge mit den fehlenden Hormonen behandelt, so ist die Lebenserwartung des Betroffenen nicht eingeschränkt. Die Lebensqualität wird durch die notwendige Einnahme der Tabletten allenfalls gering beeinflusst.

Auch eine Schwangerschaft ist bei der Addison-Krankheit im Allgemeinen komplikationslos möglich, allerdings muss die Dosis der eingenommenen Hormone erhöht werden.

Wichtig ist, dass die Dosis der Glukokortikoide in allen Stress-Situationen, besonders nach Unfällen, bei Krankheiten und bei Operationen erhöht wird. Ansonsten kann es zu einer Addison-Krise kommen.

Liegt eine schwere Infektionskrankheit oder eine bösartige Erkrankung als Ursache für die Addison-Krankheit vor, so hängen die Prognose und die Lebenserwartung des Betroffenen von der jeweiligen Grunderkrankung ab.

Impressum

Copyright: sanvartis GmbH
Erstellungsdatum: November 2002
Autor: Dr. med. Silke Zaun (Fachärztin für Allgemeinmedizin)
Letzte Aktualisierung: April 2005
Durch: Dr. med. Maria-Anna Schoppmeyer

Literatur/Leitlinien/EBM:

Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag (2004).

Rote Liste. Editio Cantor Verlag für Medizin und Naturwissenschaften (2004).

Braun, J., Dormann; A.: Klinikleitfaden Innere Medizin. Urban & Fischer (2003).

Classen, M., Diehl, V., Kochsiek, K.: Innere Medizin. Urban & Schwarzenberg (2003).

Quinkler, M. et al: Diagnostik der Nebennierenrinden-Insuffizienz. Deutsche Medizinische Wochenschrift 128, S. 556-561 (2003).

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Neumeister, B.: Klinikleitfaden Labordiagnostik. Urban & Fischer (2003).

Pschyrembel: Medizinisches Wörterbuch (2002).