Fischschuppenkrankheit

(Ichthyosen)

Was sind Ichthyosen?

Als Ichthyosen bezeichnet man eine Gruppe von Hautkrankheiten, deren gemeinsames Merkmal eine Verhornungsstörung der Haut mit Schuppenbildung ist. Da die betroffene Haut an Fischschuppen erinnert, trägt die Erkrankung auch den Namen Fischschuppenkrankheit (Ichthyosis).

Der Verhornungsstörung können verschiedene Ursachen zugrunde liegen. Auch die Ausprägung des Krankheitsbildes kann ganz unterschiedlich sein. Es gibt eine gemischte Gruppe von erblich (genetisch) bedingten Ichthyosen (primäre Ichthyosen) und erworbenen (sekundäre) Ichthyosen.

Man unterscheidet folgende Formen der Fischschuppenkrankheit:

• Ichthyosis vulgaris (häufigste, erbliche Ichthyose, beginnt meist im ersten Lebensjahr)
  
• X-chromosomal-rezessive Ichthyosis (seltenere Verhornungsstörung bei Männern)
  
• Ichthyosis follicularis
  
• Ichthyosis congenita-Gruppe
  
• Ichthyosis hystrix-Gruppe (seltene Gruppe von unterschiedlichen, erblichen Ichthyosen)
  
• Ichthyosen bei Neugeborenen
  
• Lineare Ichthyosen
  
• Ichthyosen bei bestimmten Syndromen
  
• Ichthyosis acquisita (seltene erworbene Ichthyose bei Patienten mit schweren Grunderkrankungen)

Wie sieht eine Ichthyose aus?

Stellvertretend für die zahlreichen Ichthyoseformen soll an dieser Stelle intensiver auf die Ichthyosis vulgaris eingegangen werden. Bei ihr handelt es sich um die häufigste und mildeste Ichthyoseform. Frauen und Männer sind gleichermaßen von dieser erblichen Hautkrankheit betroffen.

Die Ichthyosis vulgaris beginnt meist zwischen dem 3. und 12. Lebensmonat. Das Krankheitsbild verschlimmert sich oft bis zur Pubertät, um sich danach zu bessern. Auch in den Sommermonaten lassen die Beschwerden oft nach- Die Ichthyosis vulgaris äußert sich in sehr trockener Haut (Xerosis cutis) mit unterschiedlich ausgeprägter, weißlicher Schuppung an den Streckseiten von Armen und Beinen.

Auch der Rumpf und das Gesicht können betroffen sein. Die Schleimhäute bleiben hingegen unbeeinträchtigt. Weiterhin kann es zu schwielenartigen Überverhornungen an Ellenbogen und Knien sowie zu reibeisenartigen Verhornungsstörungen (follikuläre Hyperkeratosen) an Schultern, Oberarmen, Gesäß und Oberschenkeln kommen (Keratosis pilaris). Die Gelenkbeugen bleiben allerdings frei.

Die Hautfurchen an Handflächen und Fußsohlen wirken vertieft und in ihrem Muster vergröbert (Ichthyosis-Hand, Ichthyosis-Fuß). Der Juckreiz ist mäßig bis stark. Bei den Betroffenen ist die Schweiß- und Talgbildung vermindert, die Haut fühlt sich trocken und trotzdem sehr weich an.

Menschen, die an dieser Form der Fischschuppenkrankheit leiden, neigen außerdem zu allergischen Kontaktekzemen. In bis zur Hälfte der Fälle tritt die Ichthyosis vulgaris gleichzeitig mit einer Neurodermitis (atopischen Dermatitis) auf. Seltener treten parallel zur Ichthyosis vulgaris ein diffuser Haarausfall sowie Ohren-, Zahn-, Skelett- und Augenveränderungen auf. Gelegentlich beobachtet man bei den Betroffenen auch eine verminderte Intelligenz und es lassen sich Besonderheiten der Hirnströme (EEG-Veränderungen) feststellen.

Andere Ichthyoseformen zeichnen sich durch andere Formen der Schuppung, eventuell Ganzkörperrötung (Erythrodermie), Blasenbildung, anderes Lebensalter bei Krankheitsbeginn, andere Begleiterkrankungen - zum Teil auch Missbildungen - und andere Nagel- und Haarveränderungen aus.

Wie wird die Fischschuppenkrankheit festgestellt?

In den meisten Fällen kann der Hautarzt die Diagnose anhand des Untersuchungsbefundes der Haut sofort stellen. Wenn die Ichthyoseform unklar ist, verschafft eine Gewebeprobe mit anschließender feingeweblicher Untersuchung Klarheit.

Je nach Typ der Fischschuppenkrankheit ist es notwendig, eine Begleiterkrankung oder ein inneres Leiden, das möglicherweise in Verbindung mit dieser Hautkrankheit auftritt, auszuschließen bzw. frühzeitig zu erkennen. In diesem Fall sind weitere Untersuchungen, z. B. Blut- und Röntgenuntersuchungen, bei einem Allgemeinarzt oder anderen Fachärzten notwendig.

Wie werden Ichthyosen behandelt?

An erster Stelle der Hautbehandlung steht die intensive und konsequent durchgeführte Hautpflege. Zu den dabei benutzten Medikamenten gehören in erster Linie harnstoffhaltige und salizylsäurehaltige Cremes und Salben. Manchmal werden milchsäure-, glykolsäure- und zitronensäurehaltige Rezepturen eingesetzt. Auch Kochsalz wird ab und zu in die Zubereitungen eingearbeitet. Weiterhin behandelt man auch mit örtlichen Vitamin-A-Säure-Präparaten. Gelegentliche Ölbäder können als ebenfalls rückfettende Maßnahme sehr hilfreich sein.

Lange und häufige Wasserkontakte und Seifenanwendungen sollten die Betroffenen vermeiden. Anstrengung, Hitze und Schwitzen können zum Wärmestau führen. Leibwäsche aus Baumwolle oder Leinen zu tragen, ist sinnvoll, da Synthetik oder Wolle zu Hautreizungen führen können.

Eine Behandlung mit Licht (UV-Therapie) kann sich auf die Hautveränderungen ebenfalls günstig auswirken.

Bei ausgeprägten und hartnäckigen Ichthyoseformen kann es notwendig sein, Medikamente einzunehmen. Hier kommt meist das Acitretin zum Einsatz, ein Abkömmling der Vitamin-A-Säure. Das Retinoid Acitretin vermindert die Tätigkeit der hornbildenden Zellen (Keratinozyten), beeinflusst Bindegewebszellen (Fibroblasten) und reduziert die Reaktion der hauteigenen Abwehr (T-Zell-Antwort). Letztlich kommt es zu einer vermehrten Abschälung der übermäßigen Verhornung.

Bei gebärfähigen Frauen muss eine sichere Empfängnisverhütung während dieser Therapie und zwei Jahre nach dem Therapieende gewährleistet sein, da Retinoide zur Schädigung des ungeborenen Kindes führen können. Aus diesem Grund ist die Behandlung mit Acitretin-Tabletten bei schwangeren und auch bei stillenden Frauen nicht möglich.

Da das Medikament zum Anstieg der Blutfettwerte und auch zu anderen Blutwertveränderungen führen kann, sind während der Therapie regelmäßige Laborkontrollen unerlässlich. Vorbestehende Leiden wie zum Beispiel Leberfunktionsstörungen, Fettstoffwechselstörungen, Diabetes mellitus (Zuckerkrankheit) und Nierenleiden können die Einnahme des Mittels verbieten oder erheblich beschränken.

Auch bei einer Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff sowie wenn man Kontaktlinsen trägt oder bestimmte Medikamente, z. B. Tetrazykline (bestimmte Antibiotika), einnimmt, muss die Behandlung mit Acitretin-Tabletten sorgfältig abgewogen werden.

Ferner ist es natürlich wichtig, die möglicherweise aufgetretenen Begleiterkrankungen sowie die auslösenden Grunderkrankungen bei der Ichthyosis acquisita zu therapieren. Das beinhaltet die Behandlung von bösartigen Leiden, Stoffwechsel- und Infektionskrankheiten, Mangelerscheinungen, Hormonstörungen und chronisch-entzündlichen Erkrankungen des Darmes.

In Einzelfällen können auch falsche Körperpflege oder bestimmte Medikamente zu einer Fischschuppenkrankheit führen., Dann besteht die Therapie ebenfalls darin, den Auslöser zu beseitigen.

Wie ist der Verlauf der Fischschuppenkrankheit?

Der Verlauf von Ichthyosen ist in den meisten Fällen sehr langwierig. Die übermäßige Schuppung kehrt nach vorübergehender Besserung bei den erblich bedingten Formen der Fischschuppenkrankheit über kurz oder lang wieder.

Aber auch die psychische Belastung durch die Erkrankung darf man nicht unterschätzen. Da Hautkrankheiten sichtbar sind, resultiert daraus manchmal eine schwerwiegende Minderung des Selbstwertgefühls. Einige Betroffene schämen sich ihres Aussehens so sehr, dass sie aus diesem Grund soziale Kontakte immer mehr meiden und sich zurückziehen, was zur erheblichen Einschränkung der Lebensqualität führt.

Deshalb muss auch die seelische Komponente in der Behandlung angesprochen und berücksichtigt werden. Gegebenenfalls ist eine begleitende psychotherapeutische Behandlung erforderlich.

Impressum

Copyright: sanvartis GmbH
Erstellungsdatum: Dezember 2002
Autor: Dr. med. Charlotte Willers (Fachärztin für Dermatologie und Venerologie)
Letzte Aktualisierung: September 2005
Durch: Ulrich Kraft und Dr. med. Dirk Nonhoff

Literatur/Leitlinien/EBM:

Altmeyer, P.: Therapielexikon der Dermatologie und Allergologie. Springer (2. überarbeitete Auflage 2005).

Braun-Falco, O.: Dermatologie und Venerologie. Springer (4. Auflage 2002).

Jung, E. G.: Dermatologie. MLP Duale Reihe. Thieme (5. Auflage 2002).

Fritsch, P.: Dermatologie und Venerologie. Springer (2. Auflage 2003).

Schmoeckel, Ch.: Lexikon und Differentialdiagnose der klinischen Dermatologie. Thieme (1994).