Hypophysentumoren
(Hirnanhangsdrüsentumoren)
Welche Funktion hat die Hypophyse?
Die Hypophyse ist eine kirschgroße Drüse im Gehirn, die auch als Hirnanhangsdrüse bezeichnet wird. Sie liegt in der knöchernen Schädelbasis im so genannten Türkensattel in enger Nachbarschaft zu anderen Hirnstrukturen wie der Sehbahn. Die Hirnanhangsdrüse besteht aus einem Hypophysen-Vorderlappen, einem Zwischenlappen und einem Hinterlappen.
Der Hinterlappen der Hypophyse, die so genannte Neurohypophyse, speichert die im Hypothalamus, einer zentralnervösen Region des Zwischenhirns, produzierten Hormone Oxytozin und Vasopressin (ADH, Anti-Diuretisches Hormon).
Der Zwischenlappen der Hirnanhangsdrüse produziert das Melanozyten-Stimulierende Hormon, das für die Ausbildung der Pigmentierung der Haut oder der Regenbogenhaut des Auges notwendig ist.
Im Vorderlappen, der so genannten Adenohypophyse, werden insgesamt sechs Hormone produziert, die vor allem die Funktion anderer untergeordneter Organe und Drüsen regulieren:
- Die so genannten Gonadotropine: das Follikel-Stimulierende Hormon (FSH) und das Luteinisierende Hormon (LH)
- Adrenokortikotropes Hormon (ACTH)
- Thyroidea-(Schilddrüsen-)Stimulierendes Hormon (TSH)
- Wachstumshormon (STH)
- Prolaktin
Welche Hypophysentumoren gibt es?
Hypophysentumoren, also Neubildungen der Hirnanhangsdrüse, machen rund zehn Prozent aller Hirntumoren aus. Die meisten Tumoren werden allerdings nur zufällig bei einer Untersuchung, z. B. einer Kernspintomografie des Kopfes entdeckt.
Man unterscheidet Hypophysentumoren, die Hormone produzieren und Tumoren ohne Hormonproduktion.
60 Prozent aller Hypophysentumoren produzieren Hormone. Die häufigsten Tumoren finden sich im Hypophysenvorderlappen (Hypophysenadenome). Je nachdem, welches Hormon von den Tumorzellen gebildet wird, unterscheidet man:
- Prolaktinome (Bildung von Prolaktin)
- Hypophysentumoren, die das Wachstumshormon (STH) bilden
- ACTH-produzierende Hypophysentumoren
- TSH-produzierende Hypophysentumoren (Vorkommen selten)
- Gonadotropin-(LH/FSH)-produzierende Hypophysentumoren (Vorkommen selten)
Wie äußern sich diese Tumoren?
Die meisten Hypophysentumoren wachsen langsam verdrängend in das umliegende Hirngewebe. Jede Tumorart verursacht unterschiedliche Beschwerden. Die Symptome der nicht Hormon bildenden Hypophysentumoren äußern sich in einer kompressionsbedingten Minderfunktion der Hirnanhangsdrüse (Hypophyseninsuffizienz). Typisch sind Abgeschlagenheit, Blässe, Haarausfall (v. a. an Achseln und Augenbrauen), Fett- und Zuckerstoffwechselstörungen, Gewichtsabnahme, Blutdruckabfall, Störungen der Regelblutung und der Potenz und häufiges Wasserlassen durch Mangel an Anti-Diuretischem Hormon im Hinterlappen der Hypophyse.
Des Weiteren können sich alle Tumoren der Hirnanhangsdrüse mit Kopfschmerzen und Sehstörungen von Gesichtsfeldausfällen bis zur Blindheit äußern, je nach Ausdehnung des Tumors und Druck auf die Sehbahn, die durch ihre anatomische Lage in Mitleidenschaft gezogen werden kann.
Das Gesichtsfeld ist der gesamte Bereich, der beim Fixieren eines Punktes einsehbar ist. Bei Hypophysentumoren verschwinden die seitlichen Bereiche des Gesichtsfeldes häufig.
Die Hormon produzierenden Tumoren zeichnen sich durch Symptome aus, die durch den jeweiligen Hormonüberschuss verursacht wird. Während Prolaktinome bei Frauen zum Ausbleiben der Regelblutung, zur Milchproduktion und Milchabsonderung in der Brust und eventuell sogar zur Sterilität führen, äußern sie sich bei Männern mit einem Verlust der sexuellen Lustempfindung und der Potenz und ggf. mit einer Vergrößerung der Brustdrüsen.
Kinder, die an Wachstumshormon (STH) bildenden Hypophysentumoren erkranken, werden sehr großwüchsig, da die Wachstumsfugen noch nicht geschlossen sind. Bei Erwachsenen mit diesem Tumor hingegen vergrößern sich nur die Akren, d. h. alle körperfernen Teile wie Finger, Zehen, Hände, Füße, Nase, Ohren und Kinn. Dies bezeichnet man als Akromegalie.
Die Überproduktion von ACTH regt die Nebennieren an, Kortisol zu bilden und auszuschütten. Dies führt zum so genannten Cushing-Syndrom, das sich mit einer Fettumverteilung (Stammfettsucht), Muskelschwäche, Bluthochdruck, erhöhten Blutzuckerwerten, Knochenschwund (Osteoporose) und Depressionen äußert.
Unter Hirsutismus versteht man die verstärkte, dem männlichen Typ entsprechende Körperbehaarung bei Frauen, die ebenfalls typischerweise bei den ACTH-bildenden Hirnanhangsdrüsentumoren vorkommt.
Die seltenen Tumoren der Hirnanhangsdrüse, die einen Überschuss an TSH oder Gonadotropinen verursachen, äußern sich mit den Symptomen einer Überfunktion der Schilddrüse (z. B. übermäßiges Schwitzen, Unruhe und Gewichtsabnahme) bzw. der Geschlechtsdrüsen (z. B. vorzeitige Pubertät bei Kindern).
Bei rund zehn Prozent aller Hypophysentumoren kommt es zu einem Infarkt mit Blutung. Diese so genannte Hypophysenapoplexie kann durch einen Unfall oder eine Behandlung mit blutverdünnenden Medikamenten ausgelöst werden. Er äußert sich mit heftigsten Kopfschmerzen, Übelkeit, Nackensteife und Bewusstseinsstörungen und ist lebensbedrohlich und muss sofort behandelt werden.
Wie werden die Tumoren der Hirnanhangsdrüse diagnostiziert?
Der Arzt wird sich zunächst in einer ausführlichen Befragung nach den aktuellen Beschwerden, möglichen Veränderungen, eventuellen Grunderkrankungen oder einer Medikamenteneinnahme erkundigen und eine gründliche körperliche Untersuchung einleiten.
Wird ein Tumor der Hirnanhangsdrüse vermutet, werden gezielte Untersuchungen durchgeführt. Oft ist dabei die Zusammenarbeit zwischen verschiedenen Fachärzten wie Gynäkologen, Endokrinologen, Radiologen, Augenärzten und Neurochirurgen notwendig und sinnvoll.
Auf dem Röntgenbild des Schädels erkennt man bei den meisten Hypophysentumoren, dass der knöcherne Türkensattel, in dem sich die Hirnanhangsdrüse befindet, aufgeweitet ist. Diese radiologische Darstellung des Türkensattels bezeichnet man als Sella-Zielaufnahme.
Schichtbildaufnahmen des Kopfes wie die Computer- oder Kernspintomografie machen den Tumor im Gehirn selbst sichtbar. Sehprüfungen sind wichtig, um festzustellen, ob der Tumor die Sehfunktion beeinträchtigt. Zu diesen Augenuntersuchungen zählen ein Test zur Beurteilung von Gesichtsfeldausfällen und die Ableitung so genannter visuell evozierter Potenziale.
Außerdem sind Blutabnahmen und Hormontests (Suppressions- und Stimulationstests) notwendig, um zu überprüfen, ob es sich um einen Hormon produzierenden Tumor handelt.
Wie behandelt man Hypophysentumoren?
Die Behandlung eines Hypophysentumors richtet sich nach der Art des Tumors. Man versucht, alle Tumoren mit Ausnahme des Prolaktinoms, operativ zu entfernen. Dabei wird meist nur der Tumor selbst und ggf. ein Teil der Hirnanhangsdrüse entfernt. Damit bleibt die Funktion des Organs erhalten, gleichzeitig wird aber sichergestellt, dass das Geschwür nicht sofort wieder erneut auftritt.
Hypophysentumoren, die sich im Türkensattel befinden und nicht zu groß gewachsen sind, können mikrochirurgisch über die Nase entfernt werden. Bei sehr großen Tumoren ist es hingegen notwendig, den Schädel zu eröffnen. Werden bei der Entfernung des Tumors auch angrenzende Regionen verletzt, müssen gegebenenfalls die entsprechenden Hormone medikamentös ersetzt werden.
Neben den allgemeinen Operationskomplikationen wie Blutungen, Infektionen und erhöhter Thrombose(Blutgerinnsel)-Gefahr, bergen diese Eingriffe am Gehirn zusätzlich das Risiko von Verletzungen der Hirnanhangsdrüse. Dabei kann es zu einem kompletten Ausfall des Organs sowie zu vorübergehenden oder auch bleibenden Schäden des Nervensystems (z. B. Lähmungen) kommen.
Eine Strahlentherapie ist notwendig, wenn die Tumoren in das umliegende Gewebe einwachsen und es schädigen, oder wenn sich der Tumor nach der operativen Entfernung neu bildet. Röntgenstrahlung in bestimmter Dosierung verursacht Zellschäden, von denen sich gesunde Zellen jedoch schneller erholen, da sie über bessere Reparaturmechanismen verfügen. Tumorzellen, die primitiver und anfälliger sind, sterben dagegen ab.
Das Prolaktinom wird zunächst mit Medikamenten, die eine übermäßige Prolaktin-Produktion bremsen, behandelt. Hierbei kommen so genannte Dopaminagonisten zum Einsatz. Dopamin hemmt das - beim Prolaktinom übermäßig gebildete - Prolaktin und wirkt so den durch den Tumor verursachten Beschwerden entgegen.
Bei über 95 Prozent der Patienten ist diese Therapie erfolgreich. Die übrigen fünf Prozent müssen sich einer Operation unterziehen. Unerwünschte Wirkungen der Prolaktin-Hemmer können sich mit Magen-Darm-Beschwerden wie Übelkeit und Erbrechen, Bewegungs- und Durchblutungsstörungen sowie mit Blutdruckabfall äußern.
Bei nicht hormonaktiven Tumoren steht die mikrochirurgische Operation im Vordergrund. Um einen möglicherweise verbleibenden Resttumor zu verkleinern und die Wahrscheinlichkeit eines Wiederauftretens des Tumors (Rezidiv) zu verringern, kann eine Strahlentherapie durchgeführt werden.
Wie ist die Prognose?
Da die Tumoren der Hypophyse im Allgemeinen langsam wachsen, ist die Prognose der Erkrankung insgesamt eher günstig.
Allerdings tritt der Tumor nach der Operation relativ häufig wieder auf. Dann ist eine erneute Operation oder eine Strahlentherapie notwendig.
Auch nach abgeschlossener Behandlung eines Hypophysentumors sind fortlaufende Kontrollen wichtig, um frühzeitig ein Wiederauftreten der Erkrankung zu erkennen und gegebenenfalls zu behandeln.
Literatur/Leitlinien/EBM:
Gleixner, C.; Müller, M.; Wirth, S.-W.: Neurologie und Psychiatrie. Medizinische Verlags- und Informationsdienste (4.Aufl. 2004).
Grehl, H. et al: Checkliste Neurologie. Thieme (2.Aufl. 2002).
Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag (2005).
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Masuhr, K.F.; Neumann, M.: Neurologie. Duale Reihe. Thieme (5.Aufl. 2004).
Mumenthaler, M.; Mattle, H.: Neurologie. Thieme (11.Aufl. 2002).
Leitlinie der Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften (AWMF)
Leitlinien in der Radioonkologie: Radiotherapie von primären Tumoren des Zentralnervensystems und ZNS-Metastasen im Erwachsenenalter.
AWMF-Leitlinien-Register Nr. 052/011. (Erstellung: 1999).
