Hirntumoren

(Gehirntumoren; Tumoren, intrakranielle; Astrozytom; Glioblastom; Medulloblastom)

Was ist ein Hirntumor?

Neubildungen des Gehirns und der umgebenden Hirnhäute (Meningen) bezeichnet man als Hirntumoren. Diese können sowohl gutartig (benigne) als auch bösartig (maligne) sein.

Das Gehirn wird von Schädelknochen umgeben und ist damit der bestgeschützte Teil des Körpers. Durch das Zusammenspiel der verschiedenen Zentren werden Gedächtnis und Lernvermögen ermöglicht, außerdem Sinneswahrnehmungen wie das Sehvermögen, der Geruchssinn, Gehör, Geschmack- und Tastsinn sowie die Motorik gesteuert. Funktional unterteilt man das Gehirn in drei bedeutsame Bereiche: das Großhirn, das Kleinhirn und den Hirnstamm.

Das Großhirn ist der größte Teil unseres Gehirns. Von hier gehen alle den Geist betreffenden (mentalen) Funktionen aus, einschließlich der Bewegung, der Sprache und des Sehvermögens.
Das Kleinhirn ist der zweitgrößte Anteil des Gehirns. Seine Hauptaufgaben sind die Koordination der bewussten Muskelfunktionen, die Steuerung des Gleichgewichts beim Gehen und die Koordination der Sprache.
Im Hirnstamm liegen die lebenswichtigen Zentren für die Regulierung der so genannten Vitalfunktionen wie z. B. Atmung, Herzschlag und Temperatur.

Die Einteilung der Hirntumoren erfolgt nach entwicklungsgeschichtlichen Gesichtspunkten, bzw. nach dem Zelltyp, aus dem die Tumore hervorgehen:
Neuroepitheliale Tumoren (Gliome) sind die häufigsten Hirntumoren, dazu zählen z. B. das Astrozytom, Glioblastom, Oligodendrogliom, Medulloblastom und das Ependymom.
Daneben gibt es Tumoren der Hirnhäute (Meningeome), Tumoren der Hirnanhangsdrüse (Hypophysentumoren), Keimzelltumoren sowie Absiedelungen von bösartigen Tumoren anderer Organe (Metastasen).

Hinsichtlich ihrer Gut- bzw. Bösartigkeit werden die Neubildungen des Gehirns mit steigender Malignität in das so genannte histologische Grading eingeteilt:

G1: gut differenzierte Tumoren (Malignitätsgrad I; niedrig maligne)
G2: mäßig differenziert (Malignitätsgrad II)
G3: schlecht differenziert (Malignitätsgrad III)
G4: undifferenziert (Malignitätsgrad IV; hoch maligne)

Diese Unterscheidung ist wichtig hinsichtlich der einzuleitenden Therapie, dem zu erwartenden Verlauf und Behandlungserfolg und damit hinsichtlich ihrer Prognose.

Mit etwa 10 Neuerkrankungen pro 100 000 Einwohnern jährlich gehören Hirntumoren insgesamt zu den eher selteneren Tumorerkrankungen. Sie treten vorzugsweise im Alter 40 und 75 Jahren auf. Im Kindesalter stellen bösartige Neubildungen des Gehirns die zweithäufigste Krebserkrankung nach den Leukämien (Blutkrebs).

Was sind die Ursachen eines Hirntumors?

Die genaue Ursache für die Entstehung von Hirntumoren ist unklar. Man macht jedoch eine Reihe von Faktoren und Umständen verantwortlich, die eine Neubildung auslösen bzw. begünstigen können.

Dazu zählen u. a.:

Krebsauslösende (karzinogene) Substanzen (Onkogene), z. B. Zellgifte (Zytostatika) bei einer Chemotherapie oder Bestrahlung des Schädels im Kindesalter
Erbliche (genetische) Vorbelastung und familiäre Häufung
Hormonelle Ursachen
Entwicklungsgeschichtliche Fehlbildungen
Onkogene (krebsauslösende) Viren
Absiedelungen (Metastasen) im Gehirn z. B. von Lungen-, Brust-, Nieren-, Prostata-, Magen-, Darm-, Haut- oder Lymphdrüsenkrebs
Spontane Neubildungen

Welche Beschwerden treten bei einem Hirntumor auf?

Die ersten Anzeichen eines Hirntumors können vielfältig sein. Kopfschmerzen, die sehr plötzlich auftreten und immer wieder kehren, sind sehr häufig das erste Symptom. Zu den typischeren Hinweisen auf eine Raumforderung im Gehirn gehören auch Sprach- und Geruchsstörungen, verschwommenes Sehen und Ausfälle im Blickfeld, Übelkeit und Erbrechen. Taubheitsgefühle, Lähmungserscheinungen sowie Schwierigkeiten bei der Koordination von Bewegungen weisen ebenfalls auf einen Hirntumor hin. Aber auch Veränderungen im Verhalten und im Wesen wie Gereiztheit, Vergesslichkeit, Antriebslosigkeit und unkontrollierte Wutanfälle können durch ein Tumorwachstum bedingt sein. Die Ursache der Beschwerden liegt zum einen im verdrängenden Tumorwachstum. Der Gehirntumor wächst unkontrolliert und verdrängt das gesunde, funktionierende Hirngewebe. Zu Funktionsausfällen (z. B. plötzlich auftretende Bewegungsstörungen) kommt es auch, wenn der Tumor in das gesunde Gehirn hineinwächst und dieses zerstört.

Vor allem bei jüngeren Menschen macht sich ein Gehirntumor relativ häufig durch Krampfanfälle (epileptische Anfälle) bemerkbar machen. Dabei verkrampfen sich unkontrolliert die Gliedmaßen, die Augen blicken zur Seite. Oft verlieren die Betroffenen bei einem epileptischen Anfal auch das Bewusstsein.. Ähnlich wie Kopfschmerzen kann aber auch die Epilepsie verschiedene Gründe haben. Deshalb muss die Ursache eines Krampfanfalls beim ersten Auftreten abgeklärt werden, denn neben einer "klassischen Epilepsieerkrankung" könnte es sich wie gesagt auch um einen Hirntumor handeln.

Langsam wachsende Hirntumoren wie Meningeome oder auch Oligodendrogliome können sich über mehrere Monate bis Jahre entwickeln und dementsprechend über einen langen Zeitraum nur wenige Beschwerden verursachen. Andere Tumoren hingegen, wie die sehr bösartigen und rasch wachsenden Glioblastome, machen sich oft innerhalb weniger Tage bis Wochen bemerkbar.

Eine schlagartig einsetzende Verschlechterung des Allgemeinzustandes tritt bei einer Einblutung in den Tumor oder infolge eines schlaganfallähnlichen Ereignisses durch eine Schädigung von Blutgefäßen durch den Tumor auf.

Wie wird ein Hirntumor festgestellt?

Ein ausführliches Gespräch mit dem behandelnden Arzt, in dem der Betroffene die Beschwerden schildert, die ihn zum Arzt führen, steht am Anfang der Diagnostik. Berichtet er z. B. über in der letzten Zeit zunehmende Kopfschmerzen, Krampfanfälle, Sprachstörungen oder Lähmungen, so ist dies (v. a. bei älteren Menschen) dringend abklärungsbedürftig.

Auf eine gründliche allgemeinärztliche Untersuchung (z. B. Herzabhören, Blutdruckmessen, Pulstasten etc.) folgt eine intensive neurologische Untersuchung, um Hinweise auf eventuelle nervenbedingte Störungen und Ausfälle zu gewinnen. Der Arzt überprüft u. a. die Reflexe, die Kraft und die Empfindung und schaut anschließend durch die Pupille auf den Augenhintergrund, ob Anzeichen für einen erhöhten Druck im Gehirn vorliegen.

Weitere Untersuchungen, die zur Feststellung bzw. zum Ausschluss eines Hirntumors durchgeführt werden, sind:

Elektroenzephalogramm (EEG, Messung der Hirnströme)
Röntgenaufnahmen des Schädels
Computertomografie des Kopfes (CCT) und/oder Kernspintomografie (MRT, NMR)
Eventuell eine Gewebeprobenentnahme (Biopsie) durch ein kleines Loch, das in den Schädel gebohrt wird (stereotaktische Biopsie), und Untersuchung des Tumors auf Bösartigkeit (Histologie)
Laboruntersuchung des Hirnwassers (Liquor)

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?

Die Behandlung eines Hirntumors richtet sich nach dessen Art und seiner Bösartigkeit. Das Ziel der Therapie besteht im Allgemeinen darin, den Tumor zu verkleinern, den Betroffenen von seinen Beschwerden zu befreien und ihn (v. a. wenn es sich um eine bösartiges Geschwulst handelt) von der Erkrankung dauerhaft zu heilen. Falls möglich, versucht man, die Neubildung durch eine Operation komplett zu entfernen. Es gibt aber auch Tumoren, die aufgrund ihrer Art, Lage, Größe oder ihrer Prognose einem solchen Eingriff nicht zugänglich sind. Dann stehen andere Verfahren wie eine Strahlentherapie sowie eine Chemotherapie zur Verfügung. Die Behandlungsverfahren können auch miteinander kombiniert werden, also z. B. eine Bestrahlung des Schädels im Anschluss an die operative Entfernung des Hirntumors.

Die Operation erfolgt in der Regel über die Eröffnung des Schädels. Dabei wird versucht, den Zugangsweg so klein wie möglich aber so groß wie nötig zu halten, um eine sichere Entfernung des Tumors und eine geringe Verletzungsgefahr von Gehirngewebe, Nerven und Blutgefäßen zu erreichen. Neben den allgemeinen Operationskomplikationen wie Blutungen, Infektionen und erhöhter Thrombose(Blutgerinnsel)gefahr, bergen Eingriffe am Gehirn zusätzlich die Gefahr von vorübergehenden bis hin zu bleibenden Schäden des Nervensystems (z. B. Lähmungen). Risiko und Nutzen einer solchen Operation sollten deshalb im Vorfeld eingehend mit den behandelnden Ärzten besprochen und hinsichtlich des Heilungserfolges bzw. der zu erwartenden Verbesserung der Lebensqualität abgewogen werden. In letzter Zeit befinden sich die endoskopischen Operationen auf dem Vormarsch. Dabei geht man mit speziellen Mikroskopen, Lasern und Spezialinstrumenten vor. Selbst nach einer komplikationslosen Operation ist mit einem ein- bis zweitägigen Aufenthalt auf der Intensivstation zu rechnen. Allgemeine Verhaltensregeln nach einem Eingriff am Gehirn sind körperliche Schonung, ausreichend Schlaf und das Meiden von Alkohol und Nikotin.

Bei nicht-operablen Tumoren oder in Kombination mit einer Operation setzt man die Strahlentherapie ein. Röntgenstrahlung in bestimmter Dosierung verursacht Zellschäden, von denen sich gesunde Zellen jedoch schneller erholen, da sie über bessere Reparaturmechanismen verfügen. Tumorzellen, die primitiver und anfälliger sind, sterben dagegen ab.
Da auch gesundes Gewebe in Mitleidenschaft gezogen wird, bleiben Nebenwirkungen nicht aus. Man unterscheidet frühe und späte Strahlenschäden. Ein sehr frühes Zeichen ist der so genannte Strahlenkater, eine typische Reaktion des Körpers auf die plötzliche Strahlenbelastung mit Appetitlosigkeit, Müdigkeit, Übelkeit, Erbrechen, Durchfall und Kopfschmerzen. Die Beschwerden verschwinden in der Regel schnell wieder. Durch die Strahlenbelastung kommt es vor allem zu Reizungen der Haut und der Schleimhäute mit der Folge von Entzündungen der Haut, des Zahnfleischs, der Speiseröhre, des Magens, des Darms, der Harnblase oder der Lunge sowie des Gehirnes selbst.

Eine recht neue Form der Strahlentherapie stellt das Gamma-Knife-Verfahren dar. Anstelle eines chirurgischen Instruments werden bei dieser Therapie Gamma-Strahlen eingesetzt, die von einem Gerät stark gebündelt worden sind. Zielgenau können die Strahlen so jeden vorher genau berechneten Punkt im Gehirn erreichen, ohne den Schädel zu eröffnen. Die gebündelten Strahlen sind hochwirksam, sodass mit ihnen Hirntumore, aber auch Gefäßveränderungen ohne Messer nahezu "herausgeschnitten" werden können - daher der Name (knife = (engl.) Messer). Umgebende Gewebe wird dabei im Vergleich zur herkömmlichen Strahlentherapie weitgehend geschont. Das Verfahren wird zur Zeit intensiv erforschtEs gilt nachzuweisen, ob es hinsichtlich der Langzeitergebnisse der konventionellen Radiotherapie bzw. der Hirnoperation gleichwertig oder sogar überlegen ist. Endgültige Resultate liegen zur Zeit noch nicht vor, doch die Methode scheint sich in der Praxis gut zu bewähren. Trotz der bislang guten Ergebnisse muss einschränkend erwähnt werden, dass das Verfahren sich nicht für alle Tumore eignet. Tumore, die kleiner als vier Millimeter sind, können in der Regel nicht behandelt werden, bei solchen über drei Zentimeter Durchmesser nimmt die Gefahr der Nebenwirkungen (z. B. Hirnschwellung, Einblutung) stark zu. Besonders geeignet scheint die Behandlung bei Hypophysenadenomen, Meningeomen, Akustikusneurinomen und Hirnmetastasen zu sein. Bei Gliomen, den häufigsten Hirntumoren, wird Gamma-Knife bislang nicht eingesetzt.
Der Vorteil der so genannten Radiochirurgie, also der "Operation mit Strahlung", ist dass die Behandlung kurz und ambulant durchgeführt werden kann. In der Regel sind die Nebenwirkungen gering und das Allgemeinbefinden wird kaum beeinträchtigt.

Eine weitere Möglichkeit, bestimmte Arten von Hirntumoren zu behandeln, besteht in der zusätzlichen Durchführung einer Chemotherapie. Medikamente, die bei einer Chemotherapie eingesetzt werden, nennt man Zytostatika. Dabei handelt es sich um Zellgifte, die bösartige Zellen eher angreifen als gesunde Zellen. Sie wirken vor allem auf sich teilende Zellen. Da sich Krebszellen sehr rasch und häufig teilen, werden sie bevorzugt zerstört.
Leider wird dabei nicht nur bösartig entartetes, sondern auch gesundes Gewebe durch die Zellgifte beschädigt. Im Prinzip kann also jedes Organ mehr oder weniger in Mitleidenschaft gezogen werden.
Erhöhte Infektions- und Blutungsgefahr, Übelkeit, Erbrechen und allgemeine Abgeschlagenheit sowie Haarausfall sind häufige Begleiterscheinungen einer Chemotherapie. Auch kann es wegen der keimzellschädigenden Wirkung einiger Zytostatika zu Unfruchtbarkeit und Impotenz kommen. Die Zellgifte haben ihrerseits eine gewisse krebsauslösende (kanzerogene) Wirkung.

Ein bestehendes Hirnödem (Wasseransammlung im Hirngewebe um den Tumor) kann durch die Gabe von Kortison gelindert werden.
Wiederholt auftretende epileptische Krampfanfälle sind ebenfalls einer medikamentösen Therapie zugänglich.
Um die Lebensqualität so lange wie möglich zu erhalten, sollte frühzeitig eine regelmäßige und ausreichende Schmerztherapie eingeleitet werden.

Das Astrozytom und das Glioblastom

Astrozytome sind Hirntumoren, die aus so genannten Neurogliazellen, also den Stützzellen des Hirngewebes, bestehen und deshalb als Gliome bezeichnet werden. Sie sind mit 25 Prozent die häufigsten Hirntumoren. Sie werden hinsichtlich ihrer Bösartigkeit in die Stadien I bis IV eingeteilt. Das Glioblastom ist ein sehr bösartiges Gliom und entspricht einem Astrozytom Grad IV. Es kommt v. a. im höheren Lebensalter, etwas häufiger bei Männern, vor und entwickelt sich innerhalb weniger Wochen bis Monate. Die Aussicht auf Heilung ist beim Glioblastom äußerst gering, da es weder durch eine Operation, eine Bestrahlung noch durch eine Chemotherapie dauerhaft beseitigt werden kann. Ein niedrig malignes Astrozytom (Grad I) hingegen spricht auf die Therapie viel besser an und hat demnach eine wesentlich bessere Prognose.

Das Medulloblastom

Mit einem Anteil von 20 Prozent ist das Medulloblastom der häufigste Hirntumor im Kindes- und Jugenalter. Vor allem Kinder im Alter von drei bis zehn Jahren sind betroffen, Jungen doppelt so häufig wie Mädchen. Das Medulloblastom ist sehr bösartig (Grad IV) und wächst zerstörerisch in das umliegende Hirngewebe.

Sich über einen kurzen Zeitraum entwickelnde und zunehmende Übelkeit, Erbrechen, Kopfschmerzen und Störungen der Koordination (z. B. Gangunsicherheiten) können erste Hinweise sein. Obwohl das Medulloblastom zu den sehr malignen Tumoren gehört, sind die Heilungssaussichten relativ gut. Mit einer maximalen Therapie, bestehend aus der operativen Entfernung des Tumors und einer anschließenden Strahlen- und ggf. auch Chemotherapie, überleben nach neusten Studien fast 70 Prozent der Kinder die nächsten fünf Jahre ohne, dass sich ein Rezidiv entwickelt. Entscheiden für die Prognose ist allerdings, dass der Tumor möglichst früh entdeckt und behandelt wird.

Literatur/Leitlinien/EBM:

Gleixner, C.: Neurologie und Psychiatrie. Medizinische Verlags- und Informationsdienste (2002/2003).

Grehl, H.: Checkliste Neurologie. Thieme (2002).

Masuhr, K.: Duale Reihe Neurologie, Thieme (5. vollständig überarbeitete Auflage 2004)

Klingelhöfer, J.: Klinikleitfaden Neurologie/Psychiatrie. Urban & Fischer (3. Auflage 2003).

Leitlinie der Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften (AWMF). Gesellschaft für Neuropädiatrie und Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie: Leitsymptome und Diagnostik bei Hirntumoren im Kindesalter (Letzte Überarbeitung: Januar 2003).

Leitlinien der Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften (AWMF). Deutsche Gesellschaft für Neurochirurgie: Intrakranielle Meningeome (Erstellungsdatum Januar 1999).

Leitlinien der Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften (AWMF). Deutsche Krebsgesellschaft und Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie: Gliome niedrigen Malignitätsgrades im Kindes- und Jugendalter.
http://www.uni-duesseldorf.de/WWW/AWMF/ll/025-024.htm (Erstellungsdatum Januar 2004).

Leitlinien der Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften (AWMF). Deutsche Krebsgesellschaft und Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie: Hochgradig maligne Gliome und Ponsgliome im Kindes- und Jugendalter
http://www.uni-duesseldorf.de/WWW/AWMF/ll/025-023.htm (Letzte Überarbeitung Oktober 2003)

Leitlinien der Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften (AWMF).
Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie und der Deutschen Krebsgesellschaft (DKG) mit ihrer Neuroonkologischen Arbeitsgemeinschaft (NOA): Diagnostik und Therapie der Gliome des Erwachsenenalters.
http://www.uni-duesseldorf.de/WWW/AWMF/ll/030-099.htm (Letzte Überarbeitung März 2003)