Knochentumoren

Was versteht man unter Knochentumoren?

Als Knochentumoren werden zunächst einmal alle im Skelettsystem auftretenden Geschwülste, also krankhafte Gewebsneubildungen, bezeichnet. Skelettsystem bedeutet aber nicht nur das eigentliche Knochengewebe, sondern auch das Knorpelgewebe und das Knochenmark. Je nachdem, von welcher Gewebeart (Muttergewebe) die Neubildung ausgeht, werden die verschiedenen Tumortypen eingeteilt.

Grundsätzlich unterscheidet man gut- und bösartige Knochentumoren. Die sehr viel häufigeren gutartigen (benignen) Knochentumoren wachsen meist langsam, das neu gebildete Gewebe zeigt einen natürlichen Aufbau und die Tumoren bilden keine Metastasen (Tochtergeschwülste). Seltener, aber auch gefährlicher sind die malignen (bösartigen) Knochentumoren. Ihre Zellen sind entartet, sie wachsen rasch und invasiv, das heißt sie wachsen in das umgebende Gewebe hinein, und bilden Tochtergeschwülste. Allerdings gibt es auch Übergangsformen, bei denen die Dignität (Gut- bzw. Bösartigkeit) sich nicht genau bestimmen lässt. Sie werden als semimaligne, also "halbbösartig" bezeichnet.

Bei den malignen Knochentumoren ist es diagnostisch und therapeutisch wichtig, primäre und sekundäre Formen zu trennen. Die sekundären sind kein Knochenkrebs im eigentlichen Sinn, denn die bösartigen Veränderungen gehen nicht vom Knochengewebe aus. Vielmehr entstehen sie durch Absiedlung von Krebszellen eines Primärtumors, der sich an einer völlig anderen Stelle des Körpers befindet, also um Tochtergeschwülste oder Metastasen. Die Krebszellen gelangen über die Blutbahn in den Knochen, und zwar bevorzugt in die Wirbelsäule. Die größte Neigung zu einer solchen hämatogenen Streuung haben Prostata-, Lungen-, Gebärmutter-, Schilddrüsen-, Haut- und Brustkrebs. Nach der Art des "Muttertumors" richtet sich auch die Therapie von Knochenmetastasen. Bei den meisten bösartigen Knochentumoren handelt es sich um sekundäre Tumore, also Metastasen, die von anderen Krebserkrankungen herrühren.

Den kleineren Teil der bösartigen Knochentumoren stellen die primären Formen. Hier gehen die Neubildungen vom Knochen- oder Knorpelgewebe aus, können ihrerseits aber auch Tochtergeschwülste bilden. Von den drei häufigsten Knochentumoren betreffen zwei in erster Linie Kinder und Jugendliche. Insgesamt betrachtet ist primärer Knochenkrebs aber selten.

Welche Ursachen haben Knochentumoren?

Nicht zuletzt weil es sich recht seltene Krankheiten handelt, sind die Ursachen von Knochentumoren weitgehend ungeklärt. Da sowohl gut- als auch bösartige Formen familiär gehäuft auftreten, scheint die genetische Veranlagung eine gewisse Rolle zu spielen. Für das Ewing-Sarkom wurde eine Genveränderung auf Chromosom 13 gefunden.

Ein weiterer Risikofaktor ist ionisierende Strahlung, also zum Beispiel Radioaktivität. Nach dem Reaktorunfall von Tschernobyl ist die Zahl der Knochenkrebs-Erkrankungen in der verseuchten Region deutlich gestiegen. Das Osteosarkom und das Ewing-Sarkom, zwei bösartige Formen, treten überdurchschnittlich häufig bei Menschen auf, die sich in ihrer Kindheit wegen einer anderen Krebserkrankung einer Chemo- oder Strahlentherapie unterziehen mussten.

Durch welche Symptome machen sich Knochentumoren bemerkbar?

Die Beschwerden hängen im Prinzip von zwei Faktoren ab: der Tumorart und dem Sitz des Tumors. Sowohl gut- als auch bösartige Formen äußern sich vor allem durch die folgenden Symptome:

• Schmerzen und Schwellung im Bereich des Tumors, die meist mit der Zeit zunehmen. Jeder längere bestehende Schmerz im Skelettsystem, insbesondere bei Kindern und Jugendlichen, sollte vom Arzt abgeklärt werden, auch wenn es sich vermeintlich nur um eine harmlose Prellung handelt.
  
  
• Druckschäden an Nerven und Gefäßen durch das unkontrollierte Wachstum des Tumorgewebes, die sich als Sensibilitätsstörungen, Lähmungen oder Durchblutungsstörungen äußern.
  
  
• Hemmung des Knochenwachstums in der Tumorregion bei Kindern, deren Wachstum noch nicht abgeschlossen ist.
  
  
• Verformungen an Gelenken und Knochen
  
  
• Einschränkung der Beweglichkeit, sowohl durch die Schmerzen als auch durch das Wachstum des Tumors
  
  
• Spontane Knochenbrüche ohne Anlass, also ohne adäquates Trauma. Die so genannten osteolytischen Tumoren bauen Knochensubstanz ab. Die Skelettstruktur wird dadurch so stark geschwächt, dass es zu spontanen Brüchen kommen kann. Man spricht dann von einer pathologischen Fraktur, die aber auch durch andere Krankheiten wie die Knochenentzündung (Osteomyelitis) verursacht sein kann.
  
  
• B-Symptomatik. Wie andere Krebsarten auch, machen sich bösartige Knochentumoren, und hier besonders das Ewing-Sarkom, auch durch unspezifische Beschwerden bemerkbar. Zu diesen so genannten B-Symptomen gehören Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust, Abgeschlagenheit und verminderte körperliche Leistungsfähigkeit.
  

Wie wird die Diagnose gestellt?

Die ersten Hinweise auf einen Knochentumor ergeben sich meist aus den Beschwerden der Patienten, insbesondere Verformungen an den Knochen und Gelenken, sowie anhaltende und zunehmende Schmerzen im Skelettsystem, die man nicht auf ein Trauma zurückführen kann. Das wichtigste Diagnosemittel ist die Röntgenaufnahme. Besonders bei bösartigen Tumoren finden sich eindeutige Hinweise wie die Zerstörung des Knochens, Unschärfen an den Knochenrändern und reaktive Knochenneubildungen. Auch die Dignität lässt sich im Röntgenbild in vielen Fällen gut beurteilen. Besteht der Verdacht auf einen Knochentumor, und zwar besonders auf einen malignen, werden noch weitere Untersuchungen nötig.

Mit der Magnetresonanztomografie (MRT) und der Computertomografie (CT) kann der Arzt feststellen, wie groß der Tumor ist und wie weit er sich schon ins Knochenmark oder das umliegende Weichteilgewebe ausgedehnt hat. Um Lungenmetastasen auszuschließen, macht er fast immer auch ein CT des Brustkorbes (Thorax). Eine Skelettszintigrafie klärt, ob der Tumor in anderen Knochen Metastasen gebildet hat.

Labormedizinische Untersuchungen des Blutes, und hier besonders ein Anstieg bestimmter Enzyme (z. B. Neuronenspezifische Enolase), geben nicht nur Hinweise, ob ein Tumor vorliegt, sondern helfen auch bei der Bestimmung der Tumorart.
Nach den bildgebenden Verfahren schließt sich fast zwingend eine so genannte Biopsie an. Dabei wird aus dem verdächtigen Bereich eine Gewebeprobe entnommen, die der Pathologe unter dem Mikroskop untersucht, und anhand des Bildes die Tumorart und dessen Aggressivität feststellt.

Wie werden Knochentumoren grundsätzlich behandelt?

Welche Behandlungsmethode Arzt und Patient wählen, hängt von der Art, der Ausdehnung und dem Stadium des Tumors ab - Grundlage der Therapie ist jedoch in den meisten Fällen die Operation. Bei gutartigen Formen kann man, sofern die Schmerzen und die Bewegungseinschränkung nicht zu stark sind, auch warten und die Entwicklung der Geschwulst beobachten.

Maligne Knochentumoren müssen immer operativ entfernt werden, und zwar vollständig, da sich aus verbleibenden Krebszellen wieder ein neuer Tumor bilden kann. Dabei versucht der Chirurg so schonend wie möglich vorzugehen. Da er aber einen Sicherheitsabstand zum Tumor einhalten muss, lässt es sich oft nicht vermeiden, den befallenen Knochen zum großen Teil oder gar komplett zu entfernen. Früher bedeutete Knochenkrebs in aller Regel die Amputation der betroffenen Gliedmaße. Heutzutage gibt es vielfach auch Möglichkeiten, den entnommenen Knochen zu rekonstruieren.

Maligne Knochentumoren sollten in spezialisierten Zentren behandelt werden. Vor der Operation versucht man, durch eine so genannte neoadjuvante Strahlen- bzw. Chemotherapie den Tumor zu verkleinern. Dadurch kann weniger radikal operiert werden und verstümmelnde Eingriffe lassen sich oft vermeiden.

Nach der Operation wird die Behandlung mit Zytostatika, also Medikamenten, die das Tumorwachstum bremsen, oder Strahlen weitergeführt, zum einen um eventuell bei der Operation verbliebene Krebszellen abzutöten, zum anderen gegen eventuelle Metastasen. Wie bei jedem anderen Krebs, besteht auch nach erfolgreicher Behandlung die Gefahr eines Rezidives, das heißt, der Tumor kann wieder aufflammen. Um dies rechtzeitig zu erkennen, sind regelmäßige Kontrolluntersuchungen beim Arzt sinnvoll.

Gutartige Knochentumoren

Das Osteochondrom, auch als kartilaginäre Exostose bezeichnet, ist der häufigste Knochentumor überhaupt und auch der mit Abstand häufigste gutartige. Die aus Knochen- und Knorpelgewebe bestehenden Geschwülste bilden sich hauptsächlich an den Enden der langen Röhrenknochen, können aber prinzipiell, abgesehen vom Schädel, überall entstehen. Zwischen dem 10. und dem 20. Lebensjahr ist die Krankheit überproportional häufig.

Sobald es zu Wachstumsbeeinträchtigungen, Verformungen der Knochen oder Druckschäden an Nerven und Gefäßen kommt, sollte die Geschwulst operiert werden. Osteochondrome kommen überwiegend als solitäre, also einzelne Tumoren vor. Die Ausnahme sind die erblich bedingten multiplen Osteochondrome. Hierbei leiden die meist kindlichen Patienten unter vielen Geschwülsten.

Da das Risiko einer malignen Entartung, also einer Verwandlung der gutartigen in bösartige Zellen, besteht, versucht man meist, die Tumoren operativ zu entfernen. Insgesamt haben Patienten mit gutartigen Knochentumoren beste Heilungschancen.

Das Osteosarkom

Das aus der Knochengrundsubstanz (Osteoid) entstehende Osteosarkom ist der häufigste primäre maligne Knochentumor. Die Krankheit betrifft besonders Kinder zwischen 10 und 20 Jahren, und dabei Jungen fast doppelt so häufig wie Mädchen. Zwei bekannte Risikofaktoren sind multiple Osteochondrome und der Morbus Paget, eine erblich bedingte Störung der Knochenbildung.

Der Tumor bildet sich bevorzugt am unteren Ende des Oberschenkelknochens und am oberen Ende des Unterschenkelknochens, deshalb ist das erste Krankheitszeichen oft der Schmerz im Kniegelenk. Osteosarkome wachsen schnell und metastasieren frühzeitig in die Lunge. Je rascher sie erkannt und behandelt werden, desto besser sind die Heilungschancen. Zunächst versucht der Arzt, den Tumor durch eine neoadjuvante Chemotherapie zu verkleinern, dann wird operiert. Nach dem Eingriff folgen noch mehrere chemotherapeutische Behandlungszyklen.

Vor nicht allzu langer Zeit war das Osteosarkom fast ein Todesurteil, nur 20 Prozent der Betroffenen überlebten die ersten fünf Jahre. Durch die Kombination aus operativen und medikamentösen Maßnahmen haben sich die Heilungschancen deutlich verbessert - die Fünf-Jahres-Überlebensrate liegt heute etwa bei 70 Prozent.

Das Ewing-Sarkom

Das vom Knochenmark ausgehende Ewing-Sarkom kommt größtenteils bei Kindern und Jugendlichen vor, meist im Alter zwischen fünf und fünfzehn Jahren. Jungen sind öfter betroffen als Mädchen.. Am Schienbein und am Oberschenkelknochen, aber auch im Becken findet sich dieser sehr bösartige Tumor besonders häufig. Neben den Schmerzen leiden die Kinder oft unter den krebstypischen B-Symptomen, also Fieber, Abgeschlagenheit und Leistungsminderung - sie fühlen sich krank.

Wegen der Ähnlichkeit des Beschwerdebilds wird das Ewing-Sarkom oft mit der Knochenentzündung verwechselt. Im Röntgenbild finden sich dann aber typische Zeichen, denn der Krebs führt zur Zerstörung des Knochens. Wegen der Aggressivität und der Neigung zur Metastasierung entscheidet das Stadium des Tumors und damit ein frühzeitiger Behandlungsbeginn über die Prognose.

Lange Zeit wurde das Ewing-Sarkom nach einer adjuvanten Strahlentherapie operiert, allerdings nur mit mäßigem Erfolg. Durch neue Chemotherapeutika in Kombination mit der Strahlenbehandlung vor und nach dem chirurgischen Eingriff, haben sich die Heilungschancen stark verbessert: Zwei Drittel aller Betroffenen sind auch nach fünf Jahren tumorfrei und damit zumindest temporär geheilt. Die Gefahr, dass der Krebs wieder aufflammt, kann dabei allerdings nie ausgeschlossen werden.

Das Chondrosarkom

Bei einem Chondrosarkom handelt es sich um entartetes Knorpelgewebe, das vor allem Erwachsene betrifft. Der Tumor kann sich praktisch an allen Stellen des Skeletts bilden. Chondrosarkome sind in der Regel niedrig maligne, das heißt sie wachsen langsam und haben eine geringe Neigung zur Bildung von Tochtergeschwülsten.

Sofern er rechtzeitig erkannt wird, lässt sich diese Knochenkrebsart durch alleinige Operation heilen. Auf Strahlen oder Zytostatika sprechen Chondrosarkome kaum an, das heißt, wenn der Tumor nicht vollständig operativ entfernt werden kann, verschlechtert sich die Prognose.

Was kann man zur Vorbeugung tun?

Da man nicht weiß, was Knochentumoren auslöst, gibt es auch keine vorbeugenden Maßnahmen. Wichtig ist eine gewisse Sensibilität für die Krankheit, und zwar insbesondere bei Kindern, denn hier sind maligne Knochentumoren zwar nicht häufig, aber auch keine Seltenheit. Länger bestehende Schmerzen an Knochen und Gelenken sollten unbedingt vom Arzt abgeklärt werden, auch wenn man meint, es handele sich nur um eine harmlose Prellung.

Literatur/Leitlinien/EBM:

Harrisons Principles of Internal Medicine. McGraw-Hill (15. Auflage 2002).

Leitlinien der Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften (AWMF). Deutsche Krebsgesellschaft und Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie: Ewing-Sarkom und PNET des Kindesalters (Letzte Aktualisierung: Oktober 2001).

Leitlinien der Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften (AWMF). Deutsche Krebsgesellschaft und Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie: Osteosarkom (Letzte Aktualisierung: Oktober 2003).

Leitlinien der Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften (AWMF). Deutsche Gesellschaft für Orthopädie und Orthopädische Chirurgie und Berufsverband der Ärzte für Orthopädie: Gutartige Knochentumoren (Letzte Aktualisierung: April 2002).