Sarkoidose

(Morbus Boeck)

Was ist Sarkoidose?

Die Sarkoidose (Morbus Boeck) ist eine Systemerkrankung, bei der es zur Bildung von mikroskopisch kleinen Knötchen (Granulomen) kommt. Die Erkrankung ist gekennzeichnet durch eine Vielzahl von Beschwerden, befallen sind aber immer die Lymphknoten. In über 90 Prozent der Fälle manifestiert sich die Erkrankung an der Lunge. Aber auch andere Organe wie Leber, Milz, Herz, Nieren, Haut, Augen oder Nervensystem können betroffen sein.

Die Erkrankung tritt meistens erstmals zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr auf. Die Krankheitsursache ist bis heute nicht bekannt, eine erbliche Veranlagung wird allerdings angenommen, da familiäre Häufungen beobachtet werden.

Welche Krankheitszeichen können auftreten?

Mehr als die Hälfte der Betroffenen haben keine Beschwerden. Deshalb wird die Erkrankung oft zufällig, z. B. bei einer Röntgenuntersuchung des Thorax, entdeckt. Da fast immer die Lungen beteiligt sind, kann es zu Husten und Atemnot insbesondere bei Belastung kommen. Auch Muskelschmerzen, Gelenkschmerzen, Abgeschlagenheit, Leistungsabfall und eventuell Fieber sind begleitende Symptome.

Der Befall anderer Organe bei Sarkoidose kann sich folgendermaßen äußern:

• Haut: Erythema nodosum (Knotenrose), rotblaue schmerzhafte unscharf begrenzte Flecken, insbesondere an den Streckseiten der Unterschenkel, an Fuß- und Kniegelenken; ist nicht spezifisch für die Sarkoidose
  
  
• Augen: Entzündungen der Regenbogenhaut, der Gefäßhaut, der Binde- und Hornhaut, der Tränendrüsen
  
  
• Speicheldrüsenentzündungen
  
  
• Knochenentzündungen, insbesondere sind die Gelenke betroffen
  
  
• Nervensystem: z. B. Gesichtsmuskellähmung, Hirnhautentzündung
  
  
• Herz: Herzrhythmusstörungen
  

Auch an allen anderen Organen wie der Leber, der Milz oder den Skelettmuskeln kann sich die Sarkoidose manifestieren.

Die akute Verlaufsform ist gekennzeichnet durch die typischen drei Symptome:
Gelenkentzündung, Erythema nodosum, Lymphknotenschwellungen im Lungenbereich, oft durch Fieber und Husten begleitet mit einer erhöhten BSG (Blutsenkungsgeschwindigkeit).

Die Erkrankung wird entsprechend des Lungenbefundes im Röntgenbild in vier Typen eingeteilt. Der Typ IV ist gekennzeichnet durch eine Lungenfibrose mit einer irreversiblen Störung der Lungenfunktion.

Wie ist der Verlauf der Erkrankung?

Es gibt eine akute und eine chronische Verlaufsform der Sarkoidose.

Die akute Form wird als Löfgren-Syndrom bezeichnet. Sie tritt nur in rund fünf Prozent der Fälle auf und betrifft vorwiegend junge Frauen. Typisch ist ein akuter Krankheitsbeginn mit Gelenkentzündungen, insbesondere der Sprunggelenke. Außerdem findet man typischerweise Lymphknotenvergrößerungen am Hilusbereich der Lunge, das ist die Eintrittstelle der Hauptbronchien und der Lungengefäße in die Lunge. Zusätzlich tritt meist symmetrisch an den Unterschenkelstreckseiten, an Knie- und Fußgelenken ein Erythema nodosum auf, welches durch druckschmerzhafte, unscharf begrenzte, wenig erhabene Knoten gekennzeichnet ist. Das Löfgren-Syndrom heilt in über 90 Prozent der Fälle spontan aus.

Die chronische Form ist durch wiederholte Krankheitsschübe charakterisiert. Da die Lunge fast immer beteiligt ist, sind regelmäßige röntgenologische Kontolluntersuchungen erforderlich. Im weiteren Verlauf kommt es zu einem Reizhusten und Atemnot bei Belastung. Im Spätstadium ist das Lungengewebe bindegewebig-narbig verändert (Lungenfibrose), was zu einer Störung in der Belüftung der Lunge mit einem zusätzlichen Druckanstieg im Lungenkreislauf führt. Die Folge ist die Vergrößerung des rechten Herzens als Anpassungsreaktion mit zunehmenden Funktionsstörungen.

Je nach Stadium und Organbeteiligung heilt ein großer Teil der chronischen Verlaufsform ebenfalls spontan oder nach einer einmaligen Kortisonbehandlung aus.

Welche Möglichkeiten gibt es, die Krankheit zu diagnostizieren?

Bei den meisten Patienten sind mehrere Untersuchungen notwendig, bis die Diagnose sicher gestellt werden kann. Die häufigsten Untersuchungen sind:

• Röntgen des Brustkorbes (Röntgen-Thorax): Veränderungen im Lungengewebe und vergrößerte Lymphknoten im Brustraum lassen sich so erkennen.
  
  
• Blutuntersuchungen: Es gibt bestimmte Blutwerte (z. B. Blutsenkung, Gammaglobuline, Kalzium, ACE (Angiotensin converting enzyme)), die bei der Sarkoidose verändert sind und eine Aussage über die Aktivität der Erkrankung geben können.
  
  
• Bronchoskopie: Endoskopische Untersuchung des Bronchialsystems der Lunge. Es können Proben entnommen werden, um gewebetypische Veränderungen nachzuweisen.
  
  
• Spülung der Bronchien (broncho-alveoläre Lavage = BAL): Die dabei gewonnenen Zellen helfen bei der Diagnosestellung.
  
  
• Feingewebliche (histologische) Untersuchungen von Gewebeproben aus einem betroffenen Organ. Oft wird Lymphknoten- oder Lungengewebe entnommen.
  
  
• Zusatzdiagnostik zur Beurteilung des Ausmaßes der Organbeteiligung und Organschädigung: EKG, augenärztliche Untersuchungen, Lungenfunktionsprüfung u. a.
  

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?

Die Sarkoidose zeigt große Spontanheilungstendenz, so ist zunächst keine Therapie, sondern nur eine regelmäßige Kontrolle der Befunde notwendig. So sollte jährlich eine Röntgenaufnahme der Lungen erfolgen und vierteljährlich der Allgemeinzustand des Patienten beurteilt werden.
Im weiteren Verlauf müssen beeinträchtigte Organfunktionen (wie z. B. Augen, Herz, Gehirn) genau untersucht und gegebenenfalls behandelt werden.

Typ II der Erkrankung geht bereits mit einer verschlechterten Lungenfunktion einher. Ab diesem Stadium kommt eine generelle Behandlung in Frage. Die bisher besten Therapieerfolge zeigen, Glukokortikoide (Kortison).

Obwohl Kortison ein natürlich vorkommendes Hormon ist, das in den Nebennieren eines jeden Menschen gebildet wird, können unerwünschte Nebenwirkungen auftreten, insbesondere, weil häufig eine Langzeittherapie über sechs bis zwölf Monate erforderlich ist. Die Nebenwirkungen sind dabei von der Dosis abhängig. An häufigen Nebenwirkungen können Gewichtszunahme, Akne, Infektanfälligkeit, Thromboseneigung, Blutdruckanstieg und Ödeme (Wassereinlagerung im Gewebe) auftreten, die sich jedoch nach Absetzen der Therapie wieder zurückbilden.
Nebenwirkungen, die sich nur teilweise oder gar nicht zurückbilden, sind möglicherweise die Osteoporose (Knochenschwund) sowie der Graue Star (Katarakt) und Grüne Star (Glaukom). Des Weiteren wirkt Kortison begünstigend auf die Entstehung von Magen-Darm-Geschwüren und kann zu psychischen Veränderungen führen.

Welche Folgen hat eine Nicht-Behandlung?

Da die Erkrankung sehr unterschiedlich verläuft, ist auch keine konkrete Aussage über die Folgen der Nicht-Behandlung möglich. Wegen der hohen Tendenz zu Spontanheilungen ist die Kortisontherapie im Wert umstritten und sollte frühestens ab einem röntgenologischem Typ II der Lungenerkrankung oder bei fortschreitender Organschädigung erfolgen.

Literatur/Leitlinien/EBM:

Harrison, T. R.: Harrisons Innere Medizin. ABW Wissenschaftsverlag (2003).

Lorenz, J.; Largiader, F.; Sturm, A.; Wicki, O.: Checkliste Pneumologie. Thieme (1998).