Sklerodermie

(Progressive Systemische Sklerose)

Was versteht man unter einer Sklerodermie?

Die progressive systemische Sklerodermie (PSS) ist eine schwere chronisch-entzündliche Erkrankung des Bindegewebes, die zum rheumatischen Formenkreis gezählt wird. Bedingt durch die Entzündung kommt es zunächst zu einer vermehrten Kollagenbildung. Kollagen ist ein wichtiger Bestandteil des Bindegewebes, und so entsteht eine zunehmende Verdickung und Verhärtung der Haut.

Da es sich um eine Systemerkrankung handelt, bleibt das Leiden aber nicht auf die Haut beschränkt, sondern befällt nach und nach Blutgefäße und innere Organe. Auch dort verdickt sich das Bindegewebe und verliert seine Elastizität, was zu einem schleichenden Funktionsverlust führt.

Die Umbauprozesse werden als Sklerosierung bzw. Sklerose bezeichnet und haben der Krankheit ihren Namen gegeben. Obwohl die Zahl der Neuerkrankungen in den letzten Jahrzehnten zunimmt, ist die PSS noch immer ein recht seltenes Leiden. Die Krankheit trifft vor allem Frauen (Geschlechtsverteilung 4:1) zwischen dem 30. und dem 50. Lebensjahr.

Welche Ursachen hat die Krankheit?

Die genauen Ursachen der systemischen Sklerodermie sind nach wie vor unbekannt, allerdings werden verschiedene Hypothesen diskutiert. Die erbliche Veranlagung spielt wohl eine gewisse Rolle, denn die Krankheit ist gehäuft mit einem bestimmten vererbbaren Oberflächenantigen, dem Gewebsmarker HLA-DR5 assoziiert.

Außerdem scheinen die Betroffenen unter einer Störung der Immunprozesse zu leiden. Bei solchen Autoimmunerkrankungen bildet die Abwehr fälschlicherweise Antikörper gegen Bestandteile körpereigener Gewebe, also gegen bestimmte Antigene. Dadurch wird ein schädigender Entzündungsprozess in Gang gesetzt.

Zwar kann man bei 90 Prozent der Sklerodermie-Patienten so genannte antinukleäre Antikörper (ANA) nachweisen, das passende Antigen wurde aber noch nicht gefunden. Daher ist auch nicht klar, ob die fehlerhafte Immunregulation Ursache oder Folge der Erkrankung ist. Am Ende des auslösenden Prozesses steht aber immer eine Störung des Kollagenstoffwechsels, die Synthese dieses Bindegewebsproteins ist drastisch gesteigert. Entzündung und vermehrte Kollagenbildung führen dann zu den Symptomen an Haut, Blutgefäßen und inneren Organen.

In letzter Zeit erhärtet sich der Verdacht, dass auch Schadstoffe wie Vinylchlorid und Silikon diese Veränderungen in Gang setzen können. Bei den meisten Betroffenen findet man aber keine konkrete Ursache für die systemische Sklerose.

Wie äußert sich die systemische Sklerodermie?

Die PSS als Systemerkrankung betrifft typischerweise die verschiedensten Organsysteme, allerdings nicht unbedingt alle gleichzeitig. Die Symptomatik und der Krankheitsverlauf sind von Patient zu Patient sehr unterschiedlich. Die Krankheit tritt manchmal abrupt und heftig auf, häufiger ist aber ein schleichender chronisch rezidivierender Verlauf. Dies bedeutet, dass es nach manchmal sogar jahrelangen mehr oder weniger beschwerdefreien Phasen immer wieder zu einem akuten Schub kommt, in dem sich die Beschwerden verschlimmern.

Die häufigsten Krankheitszeichen der systemischen Sklerodermie sind:

Allgemeinsymptome
Fast alle Betroffenen leiden unter einem oder mehreren unspezifischen Symptomen wie Fieber, Müdigkeit, körperlicher Schwäche und Gewichtsverlust. Oft treten die Allgemeinbeschwerden noch vor den Hauterscheinungen auf.

Hautsymptome
Die PSS beginnt fast immer an den Händen. Zunächst sind die Finger geschwollen und gerötet (Wurstfinger). Dann verdickt sich die Haut, wird starr und zieht sich mehr und mehr zusammen. Ein Gefühl, das viele Betroffene mit dem Tragen eines zu engen Handschuhs vergleichen. Beim Vollbild dieser so genannten Sklerodaktylie ist die Beweglichkeit der Hände durch schmerzlose Kontrakturen stark eingeschränkt, die in Beugestellung fixierten Finger wirken auffällig dünn (Madonnen- oder Krallenfinger).

Das Gesicht ist von den Hautveränderungen ebenfalls oft betroffen. Die Mundöffnung verkleinert sich (Mikrostomie), die Lippen werden dünn und der Mund ist von radialen Hautfältelungen umgeben (Tabaksbeutelmund). Durch die Starre der Haut wirkt das Gesicht der Betroffenen maskenhaft, ihre Mimik ist stark eingeschränkt.

Das Zungenbändchen sklerosiert ebenfalls, es verkürzt sich und die Patienten können die Zunge nicht mehr richtig herausstrecken. Vielen fällt es auch schwer, die Lider zu schließen. Von den Extremitäten breiten sich die Hautveränderungen bei schwereren Verläufen immer mehr zur Körpermitte hin aus, so dass der Patient gleichsam "eingemauert" wird.

Raynaud-Syndrom
Dieses Symptom sieht man bei vielen Kollagenosen, und besonders oft bei der systemischen Sklerodermie. Es handelt sich um eine reflexartige Engstellung der Blutgefäße der Hand, die oft durch einen Kältereiz hervorgerufen wird. Die Finger verfärben sich weißlich-blau und schmerzen.

In Folge der wieder- und wiederkehrenden Durchblutungsstörung und des daraus resultierenden Sauerstoffmangels kann das Gewebe absterben. Die dann entstehenden Rattenbissnekrosen findet man vor allem an den Fingerspitzen.

Teleangiektasien
Ein weiteres Frühsymptom der PSS sind die Teleangiektasien, das sind bleibende Erweiterungen der kleinen oberflächlichen Blutgefäße in der Haut. Meist sieht man die bläulichen Adern zuerst im Gesicht.

Starre der Speiseröhre
Neun von zehn Sklerodermie-Patienten entwickeln durch die zunehmende Sklerosierung der Wand eine Starre der Speiseröhre, die meist noch zusätzlich entzündet ist. Die Folgen sind Schluckbeschwerden sowie ein schmerzhaftes Zurücklaufen des Magensaftes in die Speiseröhre, der so genannte gastroösophageale Reflux.

Gelenkschmerzen
Schmerzen an den kleinen und großen Gelenken sind ebenfalls ein recht häufiges Symptom. Sie werden zum einen durch eine Entzündung verursacht, zum anderen aber auch durch die Hautschrumpfung und die resultierende Behinderung der Beweglichkeit.

Lunge
Bei vielen Patienten ist eine Lungenfibrose das erste Zeichen dafür, dass die Krankheit jetzt auch die inneren Organe erfasst. Durch die Veränderungen des Bindegewebes verliert die Lunge ihre Elastizität. Je nach Ausprägung leiden die Betroffenen unter trockenem Husten und Atemnot.

Niere
Neben der Lungenfibrose zählt die Nierenbeteiligung zu den bedrohlichsten Organkomplikationen. Betroffen ist allerdings weniger das Nierengewebe selbst, als die kleinen arteriellen Blutgefäße in der Niere. Sie verengen sich durch die Fibrose der Gefäßwand mehr und mehr, was relativ rasch zu einer Niereninsuffizienz führen kann.

Die verminderte Durchblutung versucht der Organismus zu kompensieren, die Patienten entwickeln einen renalen (von der Niere ausgehenden) Bluthochdruck.

Herz
Am Herz können die bindegewebigen Veränderungen die Pumpleistung verringern (Herzinsuffizienz) und den Herzrhythmus stören. Allerdings ist eine Herzbeteiligung relativ selten.

Magen-Darm-Trakt
Wenn sich die Wandstarre und die eingeschränkte Beweglichkeit der Speiseröhre auf Magen und Darm ausdehnt, leiden die Betroffenen unter Durchfall oder Verstopfung und krampfartigen Bauchschmerzen. Außerdem ist die Aufnahmefähigkeit für Nährstoffe eingeschränkt, was Mangelerscheinungen hervorrufen kann.

Grundsätzlich unterscheidet man zwei Verlaufsformen, die allerdings fließend ineinander übergehen. Bei der limitierten Form, dem so genannten CREST-Syndrom, bleiben die Symptome zumindest für eine gewisse Zeit auf Haut, Mundraum und Speiseröhre beschränkt. Die diffuse Form ist sehr viel gefährlicher, da sie viele Organe betrifft und sich oft rasch verschlechtert.

Wie stellt der Arzt die Diagnose?

Die PSS ist in erster Linie eine klinische Diagnose, der Arzt erkennt die Krankheit also anhand der charakteristischen Veränderung der Haut und der inneren Organe. Um letztere festzustellen, sind oft Untersuchungen wie eine Sonografie der Nieren, ein Röntgenbild der Lunge oder eine Szintigrafie des Herzens notwendig.

Bei den Blutuntersuchungen finden sich im Gegensatz zu anderen Kollagenosen nur selten Zeichen einer systemischen Entzündung. Kennzeichnend für die PSS ist der Nachweis von so genannten antinukleären Antikörpern (ANA) mit Hilfe von immunologischen Methoden. Ein negativer Antikörpertest macht die Diagnose Sklerodermie höchst unwahrscheinlich.

Oft führt der Arzt noch eine Gewebeprobeentnahme der Haut durch. Unter dem Mikroskop kann er dann die starke Zunahme der Kollagenfasern erkennen.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?

Ursächlich heilen kann man die PSS bisher nicht. Die Therapie zielt also vor allem darauf ab, ein Fortschreiten der Erkrankung zu verhindern und bereits entstandene Organschäden so gut wie möglich zu kompensieren. Insgesamt betrachtet muss man aber sagen, dass die therapeutischen Möglichkeiten sehr begrenzt sind. Ein einheitliches und wissenschaftlich gesichertes Therapiekonzept gibt es nicht, die Behandlung richtet sich nach der Schwere der Krankheit und der Erscheinungsform.

Eine wichtige Rolle spielen die Krankengymnastik (Physiotherapie) und die Ergotherapie. Mit Bewegungsübungen, Wärmeanwendungen und Massagen versucht man, die Beweglichkeit der Gelenke zu steigern und die Gelenkschmerzen zu verringern. Das Ziel, eine frühzeitige Bewegungsunfähigkeit hinauszuzögern, erreichen viele Betroffene bei konsequenter Anwendung der Maßnahmen.

Die medikamentöse Therapie zielt darauf ab, das fehlgeleitete Immunsystem zu unterdrücken, die Entzündungsreaktion zu begrenzen und die Kollagenneubildung aufzuhalten. Allerdings ist der Erfolg bescheiden. Einigen Studien zufolge beeinflussen auch die vor allem bei Organmanifestationen eingesetzten Immunsuppressiva das Krankheitsgeschehen kaum.

Bei Patienten mit einem Raynaud-Syndrom lindern gefäßerweiternde Mittel die Durchblutungsstörungen. Blutdrucksenkende Medikamente, die ACE-Hemmer, verbessern die Nierenfunktion.

Wie verläuft die Krankheit und wie sind die Heilungschancen?

Der Verlauf einer systemischen Sklerodermie ist von Patient zu Patient sehr unterschiedlich und auch nicht vorhersagbar. Es kommt durchaus vor, dass über Jahrzehnte nur die Haut betroffen ist.

Doch selbst dann kann sich die Krankheit plötzlich rapide verschlechtern und innerhalb von recht kurzer Zeit tödlich enden. Wenn die inneren Organe beteiligt sind, ist die Prognose sehr ungünstig, denn die Sklerose und Fibrose lassen sich nicht aufhalten.

Impressum

Copyright: sanvartis GmbH
Erstellungsdatum: Dezember 2002
Autor: Ulrich Kraft
Letzte Aktualisierung: Januar 2005
Durch: Janna Christoffers, Medizinjournalistin

Literatur/Leitlinien/EBM:

Groß, R.; Schölmerich, P.; Gerok, W.: Die Innere Medizin. Schattauer (11.Aufl. 2002).

Harrison, T. R.: Harrisons Innere Medizin. ABW Wissenschaftsverlag (15.Aufl. 2003).

Harrison, T. R.: Harrisons Principles of Internal Medicine. McGraw-Hill (16.Aufl. 2004).

Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag (2004).