Lippen-Kiefer-Gaumenspalte

(Hasenscharte; Wolfsrachen)

Was ist eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte?

Jedes 500. Kind wird mit einer Spaltbildung im Gesicht geboren, damit zählen die Lippen-Kiefer-Gaumenspalten zu den häufigsten angeborenen Fehlbildungen. Sie entstehen in Folge eines unvollständigen Verschlusses von Teilen des Nasen-, Rachen- und Mundbereichs während der embryonalen Entwicklung.

Bei der Lippen-Kiefer-Gaumenspalte sind die Lippen, der Oberkiefer und der weiche Gaumen nicht vollständig zusammengewachsen. Außerdem fehlt der knöcherne Nasenboden. Die Lippen-Kiefer-Gaumenspalten können einzeln oder kombiniert, einseitig oder doppelseitig auftreten.
Die einseitige, vollständige Lippen-Kiefer-Gaumenspalte ist die häufigste Spaltbildung. Sie tritt vor allem linksseitig auf und betrifft Jungen etwas häufiger als Mädchen.

Umgangssprachlich wird die Lippen-Kiefer-Gaumenspalte als "Hasenscharte" oder auch "Wolfsrachen" bezeichnet. Da diese Begriffe von den Betroffenen verständlicherweise als diskriminierend empfunden werden, sollten sie heute nicht mehr verwendet werden.

Was sind die Ursachen?

Viele Eltern fragen sich, warum gerade ihr Kind von der Erkrankung betroffen ist. Die Frage lässt sich aber kaum eindeutig beantworten. Vermutlich sind genetische, erbliche Ursachen für die Lippen-Kiefer-Gaumenspalte zumindest mitverantwortlich. Dafür spricht, dass etwa. 15 Prozent der Spaltbildungen in Familien vorkommen, in denen mindestens ein Angehöriger ebenfalls an einer solchen Fehlbildung leidet.

Es scheint aber zusätzlich eine Reihe von Faktoren zu geben, die eine Spaltbildung begünstigen. So finden sich derartige Fehlbildungen häufiger bei Kindern, deren Mütter während der Schwangerschaft geraucht haben. Auch Alkohol und sowohl ein Mangel an Vitaminen als auch eine Überdosierung bestimmter Vitamine (A und E) scheinen die Entstehung von Lippen-Kiefer-Gaumenspalten zu fördern.

Vor allem in den ersten Schwangerschaftswochen beeinflussen diese Faktoren die kindliche Gesichtsentwicklung und können ein unvollständiges Zusammenwachsen der einzelnen Gesichtsteile verursachen. Experten gehen von einer so genannten multifaktiorellen Genese aus. Das heißt, damit sich eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte bildet, müssen in der sensiblen Entwicklungsphase mehrere ursächliche Faktoren zusammen kommen.

Welche Probleme bereitet die Lippen-Kiefer-Gaumenspalte?

Lippen-Kiefer-Gaumenspalten bereiten unbehandelt Schwierigkeiten beim Essen, Trinken und Sprechen, die ja nach Grad der Fehlbildung sehr unterschiedlich schwer ausgeprägt sind. Auch die Atmung und sogar das Hören können durch die Spaltbildung von Lippen, Oberkiefer und Gaumen beeinträchtigt sein.

Daneben sind die Kinder in vielen Fällen einer nicht unwesentlichen psychischen Belastung ausgesetzt. So werden sie aufgrund ihrer offensichtlichen Fehlbildung oft von anderen Kindern gehänselt. Auch die mit zahlreichen Arztbesuchen und Klinikaufenthalten verbundene Behandlung der Lippen-Kiefer-Gaumenspalte stellt für die betroffenen Kinder häufig eine seelische Belastung dar.

Als Folge der Spaltbildung kann es außerdem zu Störungen der Zahnentwicklung kommen. Nicht selten beobachtet man wiederholte Entzündungen im Hals-Nasen-Ohrenbereich wie z. B. Mittelohr- oder Nasennebenhöhlenentzündungen. Diese können wiederum Schwerhörigkeit und Störungen der Sprachentwicklung nach sich ziehen.

Ein weiteres Problem stellt die Sprachentwicklung dar, denn die Fehlbildung des Gaumens erschwert die korrekte Lautbildung.

Welche Untersuchungen werden durchgeführt?

Bereits vor der Geburt kann der Frauenarzt bei einer Ultraschalluntersuchung, die routinemäßig im Rahmen der Schwangerenvorsorge durchgeführt wird, die Fehlbildung im Gesichtsbereich erkennen. Frauen, in deren Familien Lippen-Kiefer-Gaumenspalten bekannt sind, sollten das ihrem Frauenarzt unbedingt mitteilen. Dann kann er gezielt darauf zu achten, was den werdenden Eltern die Möglichkeit eröffnet sich schon vor der Geburt des Kindes über die Fehlbildung und deren Behandlungsmöglichkeiten zu informieren. Die Spaltbildung ist im Allgemeinen bei der zweiten Ultraschalluntersuchung um die 20. Schwangerschaftswoche herum erkennbar.

Nach der Geburt ist die Spaltbildung offensichtlich. Ein Hals-Nasen-Ohrenarzt sollte eine gründliche Untersuchung durchführen, um das Ausmaß der Fehlbildung zu beurteilen und zu schauen, welche Strukturen nicht zusammengewachsen sind. Im einfachsten Fall handelt es sich nur um eine Lippenkerbe, bei der die Haut der Oberlippe offen geblieben ist. Eine doppelseitige vollständige Lippen-Kiefer-Gaumenspalte hingegen wird eine wesentlich langwierigere und umfangreichere Therapie nach sich ziehen.

Außerdem sollte ein Kinderarzt gründlich prüfen, ob nicht noch weitere Fehlbildungen der inneren Organe, z. B. des Herzens oder der Nieren, vorliegen. Gegebenenfalls sind weitere Untersuchungen, z. B. Röntgenaufnahmen, notwendig, um das Ausmaß der Fehlbildung exakt festzulegen.

Wie behandelt man die Lippen-Kiefer-Gaumenspalte?

Das Ziel der Behandlung besteht darin, dem Kind einerseits ein normales Aussehen und andererseits eine normale Ess-, Trink-, Atmungs-, Sprech- und Hörfunktion zu ermöglichen. Die Therapie erfordert viel Geduld, muss frühzeitig beginnen und kann sich bis Erwachsenenalter erstrecken. Die Behandlung erfolgt in Zusammenarbeit mit verschiedenen Ärzten wie dem Kinderarzt, einem HNO-Arzt, Kiefer- und Gesichtschirurgen, Zahnärzten sowie Kieferorthopäden. Zusätzlich empfiehlt sich die Unterstützung durch Sprachtherapeuten (Logopäden), manchmal ist auch eine psychologische Hilfe sinnvoll.

In den ersten Lebenstagen wird der Säugling mit einer Gaumenplatte versorgt,. Diese individuell angepasste Platte trennt den Nasen- vom Mundbereich, und erleichtert dem Kind das Trinken. Bis zur Operation können sich dank der Prothese die Zunge und der Gaumen anpassen und so nicht in die falsche Richtung wachsen.

In mehreren Schritten wird dann die Lippen-Kiefer-Gaumenspalte operativ verschlossen. Der Verschluss von Lippe, Oberkiefer und weichem Gaumen sollte bis zum sechsten Monat erfolgen. Der harte (knöcherne) Gaumen wird, abhängig vom Entwicklungsstand des Kindes, so früh wie möglich und so spät wie nötig - im Alter von ein bis eineinhalb Jahren operiert.

Danach sind meist noch weitere Korrekturoperationen und Nachkontrollen notwendig, um das Ergebnis so optimal wie möglich zu gestalten, vor allem auch nach ästhetischen Gesichtspunkten.

Sowohl hinsichtlich des Aussehens als auch der Funktion erzielt die Behandlung der Lippen-Kiefer-Gaumenspalte heutzutage sehr gute Ergebnisse. Dennoch können bei den Operationen, wie bei allen Eingriffen, Komplikationen auftreten. So können die Nähte nicht halten und die zusammengefügten Strukturen wieder auseinander weichen. Eine überschießende Narbenbildung verursacht Störungen beim Atmen, Sprechen und Kauen. Daneben können während der OP Nerven und Blutgefäße verletzt werden und Blutungen, Infektionen und Wundheilungsstörungen eintreten.

Glücklicherweise sind die Komplikationen, ebenso wie resultierende Deformierungen, Asymmetrien und Zahnentwicklungsstörungen allesamt recht selten. Daher ist es den meisten Betroffenen letztlich möglich, durch eine operative Korrektur der Lippen-Kiefer-Gaumenspalte und unterstützende sprachtherapeutische Maßnahmen ein normales Leben zu führen.

Literatur/Leitlinien/EBM:

Huizing, B. H.: Functional Reconstructive Nasal Surgery. Thieme (2002).

Boenninghaus, H.G.: Hals-Nasen-Ohrenheilkunde. Springer (12. Auflage 2005).

Probst, R.: Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde. Thieme (2. Auflage 2004).

Strutz, J.: Praxis der HNO-Heilkunde, Kopf- u. Halschirurgie. Thieme (2001).
Leitlinie der Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften (AWMF)Deutsche Gesellschaft für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie.