Lungenfibrose

Was ist eine Lungenfibrose?

Den bindegewebig-narbigen Umbau des Lungengewebes bezeichnet man als Lungenfibrose. Sie entsteht als Folge immer wiederkehrender oder lang anhaltender (chronischer) Entzündungen des Lungengewebes. Betroffen ist das Lungengewebe, das sich zwischen den Lungenzellen befindet (Interstitium).

Bei der Hälfte aller Menschen, die an einer Lungenfibrose leiden, ist die Ursache der Erkrankung unbekannt - man spricht von einer idiopathischen Lungenfibrose. Bei den anderen 50 Prozent kennt man den Grund für die Vernarbung des Lungengerüstes. Mögliche Ursachen für eine Lungenfibrose sind:

Infektionen, z. B. Lungenentzündung durch Viren
Eingeatmete Gifte, z. B. Stäube: Staublungenkrankheiten (Pneumokoniosen) durch Inhalation von Quarzstaub (Silikose), Asbeststaub (Asbestose) oder Berylliumstaub (Berylliose) - anerkannte Berufskrankheiten
Nicht eingeatmete Gifte, z. B. Medikamente (bestimmte Antibiotika), Schädlingsbekämpfungsmittel oder ionisierende Strahlen
Kreislauferkrankungen, z. B. chronische Linksherzschwäche
Nierenerkrankungen, z. B. chronische Nierenschwäche
Plötzliches Lungenversagen
Systemerkrankungen, z. B. Sarkoidose, Rheumatoide Arthritis

Welche Beschwerden verursacht eine Lungenfibrose?

Der fortschreitende Umbau des funktionstüchtigen Lungengewebes in funktionsloses narbiges Bindegewebe führt zu einer zunehmenden Einschränkung der Atmung. Die Folge ist Atemnot, die sich zunächst nur bei Belastung (z. B. beim Treppensteigen) äußert.

Später bekommen die Betroffenen auch unter Ruhebedingungen immer schlechter Luft und leiden zudem unter einem trockenen Reizhusten. Die Atmung ist oberflächlich und rasch. Typisch für die Lungenfibrose ist das so genannte "Door-Stop-Phänomen". Darunter versteht man, wenn nach tiefem Einatmen plötzlich die Atmung stoppt.

Bei fortgeschrittener Lungenfibrose machen sich die Zeichen eines Sauerstoffmangels bemerkbar. Die Haut und die Lippen sind bläulich verfärbt (Zyanose), und die Finger und die Fingernägel verändern ihre Form (Trommelschlegelfinger und Uhrglasnägel). Das Herz, insbesondere die rechte Herzhälfte, wird durch die Lungenerkrankung zunehmend belastet und es entwickelt sich eine Rechtsherzschwäche (Rechtsherzinsuffizienz).

Schreitet die Erkrankung weiter fort, resultiert letztlich eine funktionslose Wabenlunge (Honey Comb Lung).

Wie wird eine Lungenfibrose diagnostiziert?

Die oben geschilderten Beschwerden lenken den Verdacht auf eine Lungenfibrose. Der Arzt macht sich zunächst ein Bild über mögliche Risikofaktoren, die zu einer solchen Veränderung der Lunge geführt haben könnten. So erkundigt er sich nach dem Beruf - denn Bergarbeiter, Sandstrahlarbeiter oder Menschen, die am Arbeitsplatz anderen Stäuben oder inhalativen Giften ausgesetzt sind, haben ein erhöhtes Risiko, eine Lungenfibrose zu entwickeln. Dies hat auch rechtliche Konsequenzen, da bestimmte Staublungenerkrankungen (Pneumokoniosen) als Berufskrankheiten anerkannt sind.

Ebenso erfragt der Arzt eine mögliche Medikamenteneinnahme, vorausgegangene Lungenentzündungen, bestehende Grunderkrankungen wie Herz- oder Nierenschwäche und sonstige Lebensumstände. Anschließend führt er eine gründliche körperliche Untersuchung durch und klopft und horcht dabei auch die Lungen ab.

Zur Diagnostik einer Lungenfibrose ist die Röntgenuntersuchung des Brustkorbs erforderlich. Auf den Röntgenbildern erkennt der Arzt die Schwere und das Ausmaß der Erkrankung. Auch kann er den Zustand des Herzens beurteilen. Mithilfe einer Computertomografie (CT), bei der Schnittbilder des Brustkorbs angefertigt werden, lassen sich ebenfalls fibrotische Veränderungen der Lunge darstellen.

Um den Funktionszustand der Atemwege und der Lungen zu erfassen, wird eine Lungenfunktionsprüfung (kurz: LUFU) durchgeführt. Dabei sitzt man vor einem kleinen Gerät, dem so genannten Spirometer, und muss durch einen dicken Schlauch ausatmen, den man (wie ein Taucher) mit Hilfe eines Gummi-Mundstückes in den Mund nimmt. Um die Ausatmung durch die Nase zu verhindern, wird diese durch eine Nasenklemme verschlossen.

Die Lungenfunktionsprüfung ermittelt Atemwerte wie die Vitalkapazität oder den FEV1-Wert. Die Vitalkapazität gibt das Luftvolumen von der maximalen Ausatmung bis zur maximalen Einatmung an. Der FEV1-Wert (Forciertes Exspiratorisches Volumen in einer Sekunde) misst das Luftvolumen, das nach maximaler Einatmung bei größter Anstrengung in der ersten Sekunde ausgeatmet werden kann.
Der Arzt vergleicht anschließend die gemessenen Werte des Patienten mit Richtwerten lungengesunder Personen und kann so das Ausmaß der Funktionseinschränkung der Lunge des Untersuchten beurteilen. Lungenfibrosen sind restriktive Ventilationsstörungen. Das bedeutet, dass die Lunge weniger dehnbar ist als normal.

Mit einer endoskopischen Untersuchung, der Bronchoskopie, kann über ein dünnes, schlauchartiges optisches System, das durch die Nase in die Atemwege (Luftröhre und Bronchien) eingeführt wird, deren Zustand beurteilt werden. Die Bronchoskopie liefert wertvolle Hinweise über den Zustand des Lungengewebes, da man während der Untersuchung Gewebeproben (Biopsien) aus der Lunge entnehmen und anschließend unter dem Mikroskop beurteilen kann. Insbesondere bei der idiopathischen Lungenfibrose kann auch eine chirurgische Lungenbiopsie nötig sein, um eine endgültige Diagnose stellen zu können.

Blutuntersuchungen können zusätzlich Auskunft über die Schwere der Lungenfibrose, einer eventuellen begleitenden Entzündung, und darüber, inwieweit der Gesamtorganismus betroffen ist, liefern.

Wie wird eine Lungenfibrose behandelt?

Die Therapie einer Lungenfibrose richtet sich nach deren Ursache, d. h. die Grunderkrankung muss behandelt werden. Liegt der bindegewebigen Vernarbung der Lunge eine bakterielle Infektion zu Grunde, versucht man, mit Antibiotika die Bakterien zu vernichten und die Entzündung zu bekämpfen.

Herz-, Nieren- oder Systemerkrankungen, die eine Lungenfibrose nach sich gezogen haben, müssen ebenfalls ursächlich behandelt werden.

Haben Gifte die Lunge geschädigt, müssen diese konsequent gemieden werden, um ein Fortschreiten der Fibrose zu verhindern. Manchmal kann dies zur Aufgabe bzw. zum Wechsel eines Berufes zwingen, beispielsweise wenn ein Bergarbeiter durch das Einatmen von Kohlestaub eine Lungenfibrose entwickelt. Zusätzlich ist es ratsam, auf andere Lungen schädigende Gifte wie das Rauchen zu verzichten.

Ist die Ursache der Lungenfibrose nicht bekannt (idiopathische Lungenfibrose), werden Medikamente eingesetzt, die die körpereigene Abwehr hemmen. Sie wirken vor allem der Entzündung der Atemwege entgegen. Neben Kortison, ein im Körper selbst vorkommendes Hormon der Nebenniere, kommt dabei das Immunsuppressivum Azathioprin zum Einsatz.

Nebenwirkungen dieser Therapie, die den Stoffwechsel und die allgemeine Abwehrlage betreffen, treten im Allgemeinen erst bei höherer Dosierung und längerfristiger Einnahme auf. Menschen, die längerfristig Kortison einnehmen, haben unter anderem ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung eines Grauen Stars (Katarakt), eines Knochenschwundes (Osteoporose), Akne und anderen Hauterscheinungen sowie von Magengeschwüren. Azathioprin kann unter anderem Magen-Darm-Beschwerden, Fieber, Störungen der Blutbildung und Entzündungen der Bauchspeicheldrüse verursachen. Die Dosis und die Wahl der Medikamente werden allerdings durch den behandelnden Arzt so gewählt, dass der Nutzen der Therapie mögliche Schäden überwiegt.

Der Erfolg einer Behandlung mit Interferon-Gamma-1b, das ebenfalls in die körpereigenen Abwehrprozesse eingreift, wird unterschiedlich beurteilt. Daneben befinden sich verschiedene Medikamente, die das Wachstum der Bindegewebszellen hemmen, in der Erprobung.

Menschen, bei denen die Lungenfibrose unaufhaltsam fortschreitet, und deren Lunge durch die bindegewebige Vernarbung funktionsuntüchtig geworden ist, kann letztlich nur noch eine Lungen- oder eine Herz-Lungen-Transplantation helfen.

Literatur/Leitlinien/EBM:

Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag (2005).

Costabel, U., Guzman J.: Lungenfibrosen. Klassifikation, Diagnostik, Therapie. Internist 44 [Suppl.], S35-S43 (2003).

Matthys, H.: Klinische Pneumonologie. Springer (2001).