Lepra

(Aussatz)

Was ist Lepra?

Lepra ist eine der ältesten Infektionskrankheiten, die durch das Mycobacterium leprae verursacht wird. Lepra kommt weltweit, vor allem aber in tropischen und subtropischen Ländern vor. Man schätzt, dass heutzutage über zwei Millionen Menschen an Lepra leiden, die meisten davon in Asien. In Deutschland ist die Erkrankung weitgehend ausgerottet, es treten aber immer wieder "eingeschleppte" Fälle auf.

Die Krankheit befällt die Nerven und kann schwere Schäden an der Haut und den Schleimhäuten verursachen, die den Betroffenen erheblich entstellen oder gar verstümmeln können. Im Mittelalter entstand deshalb der Begriff "Aussatz". Die Kirche untersagte aus Angst vor Ansteckung und Verbreitung der Lepra den Kontakt Gesunder mit den "Aussätzigen". Leprakranke mussten im Mittelalter durch ein Kapuzenkleid, Handschuhe und eine Klapper auf sich aufmerksam machen, um so andere Menschen von sich fern zu halten.

Wie wird Lepra übertragen?

Der genaue Übertragungsweg der Erreger ist bis heute nicht ganz klar. Vermutlich wird das Mycobacterium leprae über die oberen Luftwege von einem auf den anderen Menschen übertragen (Tröpfcheninfektion).

Allerdings spielt das körpereigene Abwehrsystem eine entscheidende Rolle, denn nicht jeder, der sich angesteckt hat, erkrankt auch zwangsläufig an Lepra. Schlechte hygienische Verhältnisse, Mangel- und Unterernährung und beengte Wohnverhältnisse scheinen sowohl den Ausbruch als auch einen schweren Verlauf der Erkrankung zu begünstigen.

Da der Lepraerreger sich nur sehr langsam vermehrt, bricht die Krankheit erst Monate bis Jahre nach der Ansteckung aus. Die Inkubationszeit kann bis zu 20 Jahre betragen, dauert in der Regel aber vier bis acht Jahre.

Wie äußert sich Lepra?

Abhängig von der Abwehrlage des Infizierten kann Lepra sehr unterschiedlich verlaufen.
Erste Anzeichen sind häufig taube Hände und Füße und geschwollene Nervenstränge. Außerdem treten Hautflecken auf, die bei heller Haut rötlich und bei dunkler Haut hell erscheinen.

Die Krankheit kann anschließend ausheilen oder in eine der folgenden Formen übergehen:

• Tuberkuloide Lepra
  
• Lepromatöse Lepra

Bekämpft die körpereigene Abwehr die Lepraerreger und ihre Vermehrung, entsteht ein Krankheitsbild, das der Tuberkulose ähnelt und deshalb als tuberkuloide Lepra bezeichnet wird. Es treten mehrere örtlich begrenzte Flecken an verschiedenen Hautstellen auf. Der frühzeitige Befall der Nerven macht sich durch Empfindungsstörungen und Lähmungen bemerkbar. Die tuberkuloide Form der Lepra heilt zum Teil von selbst aus.

Einen oft wesentlich dramatischeren Verlauf nimmt die lepromatöse Lepra. Ist der Körper nicht in der Lage, die Mykobakterien zu bekämpfen, vermehren sie sich nahezu ungehemmt und verursachen Schwellungen und schwerste Gewebeschäden. Hautpapeln und Knoten können am ganzen Körper auftreten, meist ist das Gesicht mit Nase und Ohren, später auch Hände, Arme und die Gesäßregion betroffen. Augenbrauen und Wimpern fallen aus.
Aus den Gewebeschäden resultieren Narben bis hin zu Verstümmelungen. Die Erreger zerstören auch die knorpeligen Anteile der Nase. Im Spätstadium der Lepra werden auch die inneren Organe und die Knochen befallen. Die lepromatöse Form kann tödlich enden.

Daneben gibt es Zwischenformen (so genannte Borderline-Verlaufsformen) der tuberkuloiden und lepromatösen Lepra, die durch unterschiedliche Verläufe gekennzeichnet sind.

Wie wird die Erkrankung diagnostiziert?

Lepra zeigt sich durch typische Hautveränderungen. Treten diese - vor allem in den Risikogebieten - auf, liegt der Verdacht nahe, dass es sich um eine Lepraerkrankung handeln könnte. Eine sichere Diagnose wird durch den Nachweis des auslösenden Erregers (Mycobacterium leprae) erbracht.
Dazu wird ein Ausstrich mit einer speziellen Färbung (Ziehl-Neelsen-Färbung) aus verdächtigen Läsionen und aus dem Ohrläppchen hergestellt. Unter dem Mikroskop kann der Erreger dann nachgewiesen werden.
Zusätzlich wird die Berührungs- und Schmerzempfindlichkeit der Hautveränderungen getestet und die peripheren Nerven auf Verdickung und Empfindlichkeit überprüft.

Bei symptomfreien Patienten kann der Lepromintest Aufschluss geben. Der Test ermittelt die Antikörperreaktion gegen das Mycobacterium leprae und kann so zur Diagnose führen. Eine weitere Möglichkeit sind so genannte molekularbiologische Nachweisverfahren (z. B. DNA-Nachweis von Mycobacterium leprae mittels PCR). Mit dieser Methode kann die Erkrankung im Frühstadium diagnostiziert werden oder zur Sicherung der Diagnose dienen.

5 Kann Lepra geheilt werden?[/h2]
Lepra kann mit einer Kombination verschiedener Antibiotika geheilt werden. Es handelt sich dabei um die Medikamente Dapson, Rifampicin und Clofazimin.

Die Antibiotika töten die Mykobakterien ab und verhindern damit deren weitere Ausbreitung im Körper.
Vor allem bei der lepromatösen Form der Lepra ist dies oft die einzige Möglichkeit, das Leben des Erkrankten zu retten.

Als unerwünschte Wirkungen der Antibiotika können allergische Reaktionen, Mundtrockenheit, Übelkeit und Magen-Darm-Beschwerden sowie Blutbildveränderungen auftreten. Schwere Nebenwirkungen der Antibiotikatherapie wie Schäden an Nieren und anderen Organen kommen vor, sind aber selten.

Die Weltgesundheitsorganisation WHO empfiehlt, die Therapie bei tuberkulöser Lepra ein halbes Jahr, bei lepromatöser Lepra zwei Jahre lang durchzuführen. In Einzelfällen muss man die Behandlung noch länger fortsetzen und ggf. auf Ersatzmedikamente (Reserve-Leprostatika) zurückgreifen.

Ein weiterer Wirkstoff in der Behandlung der bei einem Viertel der Lepra-Patienten auftretenden schmerzhaften Hautveränderungen ist Thalidomid. Hierbei wurde eine Ansprechrate von 99 Prozent erreicht.
Thalidomid musste aber unter dem Handelsnamen Contergan 1961 wegen der fatalen Nebenwirkungen fetaler Entwicklungsstörungen mit der Folge von Missbildungen wieder vom Markt genommen werden. In den folgenden Jahren wurde Thalidomid in klinischen Studien wegen seiner positiven Effekte wie beispielsweise einer entzündungshemmenden Wirkung oder als mögliches Medikament in der Behandlung von bösartigen Tumoren getestet.
In den USA erfolgte 1998 die Wiederzulassung, hierzulande steht sie noch aus, so dass es in persönlicher Verantwortung des Arztes liegt, unter strengsten Sicherheitsvorkehrungen mit dem Wirkstoff zu behandeln.

Eine vorbeugende Schutzimpfung gegen Lepra gibt es nicht.

Gerade in den ärmeren Entwicklungsländern kann Lepra auch heutzutage leider nur unzureichend therapiert werden. Problematisch ist, dass die Erkrankung insbesondere in diesen Ländern aufgrund fehlender Mittel im Frühstadium oft nicht erkannt wird, und die Erkrankten erst einen Arzt aufsuchen, wenn schon schwere Schäden eingetreten sind. Nicht zu unterschätzen ist der starke Leidensdruck der Leprakranken, die gesellschaftlich zum größten Teil ausgegrenzt werden.

Impressum

Copyright: sanvartis GmbH
Erstellungsdatum: Oktober 2002
Autor: Dr. med. Martina Waitz
Lektorat: Melanie Wilberg
Letzte Aktualisierung: Januar 2005
Durch: Janna Christoffers, Medizinjournalistin

Literatur/Leitlinien/EBM:

Jung, E. G.; Moll, I.: Dermatologie. Duale Reihe. Thieme (5.Aufl. 2003).

Orfanos, C. E.; Garbe, C.: Therapie der Hautkrankheiten. Springer (2.Aufl. 2002).

Rassner, G.; Steinert, U.; Schlagenhauff, B.: Dermatologie. Urban & Fischer (7.Aufl. 2002).

Sterry, W.; Paus, R.: Checkliste Dermatologie. Thieme (5.Aufl. 2004).

World Health Organization
http://www.who.int/topics/leprosy/en/