Lupus erythematodes

(Systemischer Lupus erythematodes; SLE)

Was versteht man unter einem systemischen Lupus erythematodes?

Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine chronisch-entzündliche Erkrankung, die durch eine Störung der Immunregulation verursacht wird. Der Begriff "systemisch" besagt, dass das Krankheitsgeschehen den gesamten Organismus betrifft und nicht auf einzelne Organe beschränkt bleibt.

Man zählt den SLE auch zu den so genannten Kollagenosen, denn die Antikörper, die das Immunsystem fälschlicherweise bildet, richten sich unter anderem gegen das kollagenhaltige Bindegewebe, das sich in den verschiedensten Strukturen des Körpers findet, wie beispielsweise in den Blutgefäßen.

Krankheiten, bei denen das Abwehrsystem sich gegen den eigenen Körper richtet, nennt man Autoimmunerkrankungen. Nach der chronischen Polyarthritis (Rheumatoide Arthritis, im Volksmund als "Rheuma" bezeichnet) ist der SLE die häufigste Autoimmunerkrankung.

Der systemische Lupus erythematodes betrifft vor allem Frauen (Geschlechtsverteilung etwa 10:1) zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr. Insgesamt hat die Zahl der Neuerkrankungen in den letzten Jahrzehnten deutlich zugenommen, warum ist aber noch nicht geklärt.

Welche Ursachen hat die Erkrankung?

Den molekularen Ablauf des systemischen Lupus erythematodes hat die Wissenschaft mittlerweile sehr detailliert geklärt. Wie man weiß, bildet das Immunsystem der Betroffenen fälschlicherweise Antikörper, also Proteine, gegen die verschiedensten körpereigenen Strukturen, die eigentlich der Abwehr von Krankheitserregern dienen. Diese Auto-Antikörper richten sich beispielsweise gegen rote und weiße Blutkörperchen, gegen Phospholipide, das sind wichtige Baustoffe der Zellwand, und gegen Bestandteile des Zellkerns.

Nach dem Schlüssel-Schloss-Prinzip docken die im gesamten Organismus zirkulierenden Auto-Antikörper an ihr "passendes" Gegenstück, die so genannten Antigene, an und verbinden sich zu einem Immunkomplex. Dadurch wird eine chronische Entzündung an den verschiedensten Organen ausgelöst. Diese Entzündung ist letztendlich für die Symptome des systemischen Lupus erythematodes verantwortlich.

Was diese fatale Fehlsteuerung des Immunsystems ursächlich in Gang setzt, liegt aber nach wie vor im Dunkeln. Da die Krankheit familiär gehäuft auftritt, scheint die erbliche Veranlagung eine gewisse Rolle zu spielen. Auch Infektionen werden als Auslöser vermutet, der Beweis fehlt aber noch. Fest steht, dass UV-Strahlen, also starkes Sonnenlicht, einen Krankheitsschub hervorrufen können, ebenso bestimmte Medikamente und besondere psychische Belastungen. Ob diese Faktoren den SLE verursachen oder nur die Beschwerden aktivieren, ist nicht klar.

Welche Beschwerden können auftreten?

Der Lupus erythematodes als Systemerkrankung betrifft typischerweise die verschiedensten Organsysteme, allerdings nicht unbedingt alle gleichzeitig. Deshalb kann die Symptomatik von Patient zu Patient sehr unterschiedlich sein. Die Erkrankung tritt manchmal abrupt und heftig auf, häufiger ist aber ein schleichender chronisch rezidivierender Verlauf. Dies bedeutet, dass es nach manchmal jahrelangen mehr oder weniger beschwerdefreien Phasen immer wieder zu einem akuten Schub und damit zu einer deutlichen Verschlechterung des Zustands kommt.

Folgende Symptome sind charakteristisch für den systemischen Lupus erythematodes:

Allgemeinsymptome
Fast alle Patienten leiden unter unspezifischen Symptomen wie Fieber, Müdigkeit, körperlicher Schwäche und Gewichtsverlust. Oft treten die Allgemeinbeschwerden noch vor den organbezogenen Symptomen auf.

Hauterscheinungen
Das Schmetterlingserythem, eine Hautrötung an den Wangen und der Nase, ist so typisch, dass es dem SLE seinen zweiten Namen "Wolfsröte" einbrachte. Ähnliche Hautveränderungen, die sich bei Sonnenlicht verstärken, können auch an anderen Körperregionen auftreten. 70 Prozent der Patienten leiden auch unter Haarausfall. Charakteristisch ist auch der diskoide Lupus, das sind rote, erhabene Hautflecken, die sich schuppen. Die den SLE begleitende Gefäßentzündung macht sich durch Rötungen und offene Stellen an den Gliedmaßen bemerkbar.

Raynaud-Syndrom
Dieses Symptom tritt bei vielen Kollagenosen, und - schwächer ausgeprägt - auch bei Gesunden auf. Es handelt sich um eine reflexartige Engstellung der Blutgefäße der Hand, die durch einen Kältereiz hervorgerufen wird. Die Finger verfärben sich weißlich-blau und schmerzen.

Bewegungsapparat
Das häufigste Symptom sind meist morgens auftretende Schmerzen der großen und kleinen Gelenke. Fast alle Patienten leiden im Krankheitsverlauf unter einer so genannten Polyarthritis. Zwar handelt es sich um eine Gelenkentzündung (Arthritis), anders als bei der rheumatoiden Arthritis zerstört sie aber nicht den angrenzenden Knochen. Oft sind die Sehnen und Sehnenscheiden, die Gelenkkapsel und die Bänder mit entzündet, was zu bleibenden Fehlstellungen und Luxationen führen kann.

Herz und Lunge
Über die Hälfte aller Patienten leidet unter wiederkehrenden Entzündungen des Rippenfells (Pleuritis) und/oder der Herzbeutels (Perikarditis). Die Rippenfellentzündung verursacht starke, atemabhängige Schmerzen. Wenn auch die Lunge mit entzündet ist, spricht man von einer Lupuspneumonitis.

Niere
Die bei mehr als 50 Prozent der Betroffenen auftretende Glomerulonephritis, eine Entzündung der Nierenkörperchen, ist das problematischste Symptom. Die Ausgeprägung dieser Entzündung entscheidet oft über den Verlauf und die Prognose der Erkrankten. Nicht selten führt sie zu einem Funktionsverlust der Nieren. Die Patienten sind dann auf die Dialyse angewiesen, bei der eine Maschine das Blut wäscht und so von schädigenden Stoffen reinigt.

Nervensystem
Auch das Nervensystem kann von der Erkrankung befallen werden. An den peripheren Nerven äußert sich das als schmerzhafte Entzündung (Neuritis). Leichte neurologische Symptome wie subtile Wesensveränderungen oder hartnäckige Kopfschmerzen deuten auf eine Beteiligung des Gehirns hin, die nicht selten in schweren Psychosen und Krampfanfällen gipfelt.

Wie wird die Diagnose gestellt?

Blutuntersuchungen spielen bei der Diagnose des Lupus erythematodes eine wichtige Rolle. Neben einer beschleunigten Blutsenkungsgeschwindigkeit und einem Abfall der weißen Blutkörperchen lassen sich verschiedene Autoantikörper (AK) mit immunologischen Methoden nachweisen.

Besonders spezifisch sind die Antikörper gegen doppelsträngige DNA. Wenn sie gefunden werden, besteht der dringende Verdacht auf einen SLE. Die Sicherung der Diagnose ist aber nicht einfach, denn andere Arthralgien, Autoimmunerkrankungen und Vaskulitiden äußern sich sowohl vom Beschwerdebild als auch vom Laborbefund sehr ähnlich.

Die American Rheumatism Association hat deshalb die folgenden Kriterien erstellt. Die Diagnose gilt als gesichert, wenn vier dieser elf Kriterien gleichzeitig oder in Folge bei einem Patienten auftreten:

• Schmetterlingserythem
  
• Diskoider Lupus (Hauterscheinungen)
  
• Lichtempfindlichkeit der Haut mit Rötung bei Sonneneinstrahlung
  
• Offene Stellen im Mund
  
• Rippenfell- / Herzbeutelentzündung
  
• Gelenkentzündungen
  
• Nierenbeteiligung, nachweisbar durch Eiweiß im Urin
  
• Krampfanfälle / Psychosen
  
• Veränderungen im Blutbild
  
• Immunologische Veränderungen
  
• Erhöhter Titer an antinukleären Auto-Antikörpern

Um das Ausmaß der Organschäden abschätzen zu können, führt der Arzt in aller Regel noch verschiedene andere Untersuchungen durch, beispielsweise eine Nierenfunktionsprüfung.

Wie wird ein Lupus erythematodes behandelt?

Allein aus der Diagnose SLE resultiert noch keine verbindliche Handlungsrichtlinie, die Therapie orientiert sich vielmehr daran, wie schwer die Krankheit verläuft, welche Beschwerden vorliegen und welche Organe betroffen sind. Grundsätzlich besteht die einzige Behandlungsmöglichkeit darin, das fehlgesteuerte Immunsystem mit so genannten Immunsuppressiva medikamentös zu unterdrücken. Doch dann wird der Patient anfällig für Infektionen, weil sich seine Abwehr nicht mehr optimal gegen Bakterien und andere Keime durchsetzen kann. Auch wegen der anderen nicht unerheblichen Nebenwirkungen wird der Arzt bei der Behandlung Nutzen und Risiken für seinen Patienten gegeneinander abwägen.

Kurzfristig bei milden Krankheitsschüben oder als Dauertherapie bekommen die meisten Patienten Kortisonpräparate, die relativ gut verträglich sind. Fast jede Form des SLE spricht auf diese Mittel an. Seit sie eingesetzt werden, hat sich die Prognose der Krankheit rapide verbessert. Doch leider reichen die Mittel längst nicht immer aus, denn ihre immunsupprimierende Wirkung ist relativ schwach. Schwerere Organmanifestationen, insbesondere an der Niere und im Gehirn, muss man daher mit stärkeren Immunsuppressiva behandeln - was das Risiko von Nebenwirkungen erhöht. Im akuten Schub ist die so genannte Plasmapherese eine Therapieoption. Mit einer Maschine werden dabei die Auto-Antikörper und die Immunkomplexe aus dem Blut entfernt.

An einem systemischen Lupus erythematodes zu leiden heißt, mit einer chronischen Erkrankung leben zu müssen. Der Verlauf wird zudem negativ beeinflusst von dem durch die Erkrankung ausgelösten Ängste und dem Stress; die Symptome verschlimmern sich. Deshalb sind Entspannungstechniken und psychotherapeutische Betreuung wichtige Pfeiler der Therapie. Auch Selbsthilfegruppen erleichtern oft die Bewältigung der Erkrankung.
Da UV-Strahlen Krankheitsschübe auslösen können, sollten sich SLE-Patienten durch Kleidung und Sonnencreme vor der Sonne schützen.

Wie verläuft diese Erkrankung?

Der systemische Lupus erythematodes ist zwar auch heute noch nicht heilbar, aber durch die frühere, sensitivere Diagnostik und die modernen Medikamente hat sich die Prognose deutlich verbessert. Insgesamt liegt die Zehn-Jahres-Überlebensrate bei über 80 Prozent, doch schwere Verläufe, die innerhalb von wenigen Monaten oder Jahren zum Multiorganversagen führen, gibt es nach wie vor.

Prognostisch ungünstig sind die Beteiligung der Nieren und des zentralen Nervensystems. Schwere Komplikationen lösen auch Infektionen unter der immunsuppressiven Therapie und andere Medikamenten-Nebenwirkungen aus, was deutlich macht, wie sorgfältig Nutzen und Risiken der Behandlung gegeneinander abgewogen werden müssen.

Impressum

Copyright: sanvartis GmbH
Erstellungsdatum: Dezember 2002
Autor: Ulrich Kraft
Letzte Aktualisierung: Oktober 2005
Durch: Janna Christoffers, Medizinjournalistin und Dr. med. Dirk Nonhoff (Facharzt für Allgemeinmedizin)

Literatur/Leitlinien/EBM:

Braunwald, E.; Fauci, A.S.; et al: Harrisons Principles of Internal Medicine. McGraw-Hill (15.Aufl. 2001).

Gross, Schölmerich, Gerok: Die Innere Medizin. Schattauer (10.Aufl. 2000).

Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag (2005).