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Polyneuropathien



(PNP)


Was ist eine Polyneuropathie?


Polyneuropathien sind Erkrankungen der peripheren Nerven, also jener Teile des Nervensystems, die außerhalb von Gehirn und Rückenmark (dem zentralen Nervensystem) liegen. Nach der Definition müssen bei einer Polyneuropathie immer mehrere Nerven gleichzeitig betroffen sein.

Die Nervenstränge und Nervenfasern des peripheren Nervensystems erfüllen im Körper die verschiedensten Funktionen. Sie sind zum einen für die sensible Wahrnehmung zuständig, das heißt für Empfindungen wie Schmerz, Kälte, Wärme und Berührungen. Die so genannten motorischen Nerven steuern Bewegungen der Muskeln, geben dem Gehirn aber auch eine Rückkopplung, in welcher Stellung sich beispielsweise der Arm gerade befindet. Vegetative Fasern regulieren die Funktion von Organen, kontrollieren aber auch Dinge wie die Weite der Blutgefäße. Wegen dieser mannigfaltigen Aufgaben der Nerven können Polyneuropathien sehr unterschiedliche Symptome verursachen.

Polyneuropathien gehören zu den häufigsten neurologischen Erkrankungen. Genaue Zahlen gibt es nicht, aber Experten schätzen, dass einer von 2000 Menschen unter der Krankheit leidet. Wann und in welcher Ausprägung die Nervenschädigung auftritt, hängt von der Ursache ab.

Welche Ursachen hat die Krankheit?


Bis heute hat die Wissenschaft mehr als 200 verschiedene Ursachen für eine Polyneuropathie gefunden, wobei man sagen muss, dass schätzungsweise bei 30 Prozent der Betroffenen die Ursache der Nervenschädigung nicht mit letzter Sicherheit festgestellt werden kann. Grundsätzlich lassen sich angeborene und erworbene Formen unterscheiden. Erstere werden durch vererbbare Erkrankungen hervorgerufen, in deren Folge es zu Nervenschädigungen kommt. Ein Beispiel ist die akut intermittierende Porphyrie, eine angeborenen Störung in der Bildung des roten Blutfarbstoffs.

Sehr viel häufiger sind die erworbenen Polyneuropathien. Sie besitzen keine erbliche Komponente, sondern entstehen durch Stoffwechselstörungen wie beispielsweise Diabetes, Vitaminmangel, Alkoholmissbrauch, Schadstoffe, Tumoren, Infektionskrankheiten, Medikamente und vieles mehr. In Mitteleuropa sind die Zuckerkrankheit und Alkoholmissbrauch die am häufigsten diagnostizierten Auslöser einer Polyneuropathie.

Die wichtigsten Formen der Polyneuropathie


Polyneuropathien können wie gesagt eine Vielzahl von Ursachen haben. Die wichtigsten Formen der Krankheit sind:

Die diabetische Polyneuropathie
Von den fünf bis sechs Millionen Diabetikern in Deutschland leidet über eine Million unter einer diabetischen Polyneuropathie. In manchen Fällen tritt die Nervenschädigung als erstes Krankheitszeichen bei einer bis dato unbekannten Zuckerkrankheit auf. Die erhöhten Blutzuckerwerte schädigen die Nervenfasern zum einen durch ihre direkte toxische Wirkung, zum anderen verursachen sie Durchblutungsstörungen an den versorgenden Blutgefäßen. Diese so genannte Mikroangiopathie führt zu einer Unterversorgung des Nervs mit Sauerstoff und Nährstoffen und löst so zusätzliche Schäden aus. Typischerweise ist bei dieser häufigsten Neuropathieform das vegetative Nervensystem, das zum Beispiel für die unwillkürliche Steuerung des Kreislaufs oder des Verdauungstraktes zuständig ist ,oft mit beteiligt.

Polyneuropathie bei Alkoholmissbrauch
Alkohol hat ebenfalls eine direkte toxische Wirkung auf Nervenfasern, und dabei besonders auf das erste aus dem Rückenmark abgehende Neuron, die so genannten motorischen Vorderhornzellen. Deshalb äußert sich die Krankheit neben Schmerzen und Gefühlsstörungen in einer zunehmenden Muskelschwäche der Beine. Ganz charakteristisch ist die Lähmung des Vorfußes. Alkohol hemmt außerdem die Aufnahme von Vitamin B1 aus dem Darm, was zu weiteren Nervenschäden führt. Bei der alkoholbedingten Polyneuropathie handelt es sich also um eine Mischform aus direkter alkoholtoxischer Wirkung und Vitaminmangel, der bei Alkoholikern oft durch eine generell schlechte Ernährung verstärkt wird. Die kritische Trinkmenge liegt bei etwa 80 Gramm reinem Alkohol am Tag über einen Zeitraum von drei Jahren. Fachleute schätzen, dass 20 bis 40 Prozent aller Alkoholiker unter einer Polyneuropathie leiden.

Urämische Polyneuropathie
Diese Form betrifft Patienten mit lang bestehender Niereninsuffizienz, und dabei insbesondere die Kranken, die regelmäßig eine Dialyse (Blutwäsche) benötigen. Die harnpflichtigen Substanzen, die sich auf Grund der gestörten Ausscheidungsfunktion der Nieren im Blut anstauenden, schädigen vor allem sensible Nervenfasern. Typisches Symptom sind daher Gefühlsstörungen an beiden Beinen. Etwa jeder fünfte Dialysepatient erkrankt an einer urämischen Polyneuropathie.

Infektiös bedingte Polyneuropathien
Infektionen mit den verschiedensten Krankheitserregern können krankhafte Veränderungen der Nerven hervor rufen. Genau genommen handelt es sich dabei um eine Polyneuritis, also eine Entzündung, der Einfachheit halber zählt man sie aber meist zu den Polyneuropathien. Der Schaden an den Nervenfasern wird dabei entweder direkt durch den Keim verursacht (Lepra, Borreliose, Herpes, Leptospirose etc.) oder durch Gifte, welche die Bakterien abgeben (Diphtherie, Tetanus, Botulismus). Die dritte Möglichkeit der Nervenschädigung in Zusammenhang mit Infektionen sind Autoimmunreaktionen. Dabei bildet die körpereigene Abwehr Antikörper, die dann fälschlicherweise die Nervenfasern, also körpereigenes Gewebe, angreifen. Lepra ist neben Mangelernährung die häufigste Ursache von Polyneuropathien in der dritten Welt. Hier zu Lande nehmen vor allem die Neuropathien zu, die durch eine Borrelieninfektion nach Zeckenbiss hervorgerufen werden.

Polyneuropathien durch Schadstoffe, Gifte und Medikamente
Wie oft Umweltgifte Polyneuropathie ursächlich zu Grunde liegen, wird von Fachleuten sehr kontrovers diskutiert. Dass es in unserer Umgebung eine Vielzahl von nervenschädigenden Stoffen gibt, steht aber zweifelsfrei fest. Experten gehen von mindestens 2000 potenziell neurotoxischen Substanzen aus, von Schwermetallen wie Blei und Arsen, über Pestizide und Insektizide bis hin zu Farben und Lösungsmitteln. Ein direkter Zusammenhang lässt sich oft nur schwer nachweisen. Wenn sich aber kein anderer möglicher Auslöser findet, sollte beispielsweise der Arbeitsplatz auf Schadstoffe untersucht werden.
Unter den Medikamenten gelten vor allem die Zytostatika (Zellgifte, die v. a. in der Krebstherapie eingesetzt werden), aber auch einige Antidepressiva als Auslöser von Polyneuropathien.

Welche Beschwerden macht die Krankheit?


Die Symptome einer Polyneuropathie werden durch die Schädigungen von motorischen, sensiblen und vegetativen Nervenfasern hervorgerufen. Je nachdem, welcher Bereich des peripheren Nervensystems betroffen ist, variieren die Beschwerden. Nicht bei jedem Patienten sind alle Erscheinungen gleichermaßen stark vorhanden.

In den meisten Fällen beginnt die Krankheit mit Sensibilitätsstörungen an den Extremitäten (Arme und Beine), und hier in erster Linie an den Beinen. Ein Kribbeln in den Füßen, als wären sie eingeschlafen, kann das erste Zeichen sein. Dann kommen Taubheitsgefühle und brennende Schmerzen hinzu. Oft sind die Gefühlsstörungen auf einen strumpf- bzw. handschuhförmigen Bereich begrenzt. Die anfänglich ausgeprägte Berührungsempfindlichkeit schlägt ohne Behandlung nach und nach in eine zunehmende Gefühllosigkeit um. Viele Betroffene spüren weder Schmerz, noch Hitze und Kälte.

Die motorischen Nerven sind meist erst in einem späteren Stadium der Krankheit betroffen. Dann fallen Bewegungen, beispielsweise das Gehen, zunehmend schwerer, die Muskelmasse nimmt durch die fehlende Innervation (nervliche Versorgung) ab. Im Extremfall leiden die Betroffenen unter Lähmungen.

Wie sich die Folgen einer vegetativen Beteiligung äußern, hängt davon ab, in welchem Organ die nervliche Steuerung geschädigt ist. Übermäßiges oder vermindertes Schwitzen gehört zu den ersten Zeichen. Störungen an den Nerven des Darmtraktes äußern sich in Durchfall oder Verstopfung. Schluckbeschwerden, Herzrhythmusstörungen, Blutdruckschwankungen und Impotenz deuten ebenfalls auf Schäden am vegetativen Nervensystem hin.

Wie werden Polyneuropathien diagnostiziert?


Zunächst einmal macht sich der Arzt im Gespräch ein ausführliches Bild über die Krankengeschichte und die Beschwerden seines Patienten. Eindeutige diagnostische Hinweise auf eine Polyneuropathie bringt meist die ausführliche neurologische Untersuchung. Mit einfachen Hilfsmitteln wie Nadel und Stimmgabel werden Sensibilität, Schmerzempfinden, Muskelkraft und Beweglichkeit geprüft. Wichtig ist auch der Test der Muskeleigenreflexe mit dem Reflexhammer. Ein beidseitig abgeschwächter oder ganz erloschener Achillessehnenreflex kann wegweisend sein. Umgekehrt ist eine Polyneuropathie bei unauffälligem Reflexbefund sehr zweifelhaft.

Durch Bestimmung der Nervenleitgeschwindigkeit (Elektroneurographie) kann man objektiv messen, wie sehr ein Nerv geschädigt ist, was insbesondere für die Beurteilung des Krankheitsverlaufs wichtig ist. Eine Biopsie, bei der eine Probe vom Nerv entnommen und im Labor untersucht wird, führt der Neurologe in aller Regel nur dann durch, wenn sie therapeutische Konsequenzen hat, also wenn beispielsweise nicht klar ist, ob es sich um eine chronisch entzündliche oder alkoholbedingte Polyneuropathie handelt.

Steht die Diagnose fest, sind oft noch weitere Untersuchungen wie Bluttests, Röntgen oder eine Nierenfunktionsprüfung nötig, um die Frage nach der Ursache zu klären. Nicht in jedem Fall kann der Auslöser gefunden werden. Erhöhte Blutzuckerwerte weisen auf eine diabetische Polyneuropathie hin, Vitamin-B-Mangel spricht für Fehlernährung oder Alkoholmissbrauch. In labormedizinischen Untersuchungen des Blutes lassen sich auch Zeichen für infektiöse oder schadstoffbedingte Auslöser finden. Zahlreiche Giftstoffe kann man im Urin nachweisen.

Wie werden Polyneuropathien behandelt?


Bei angeborenen Formen gibt es keine ursächliche Behandlung, mit Fortschreiten der Krankheit nehmen die Nervenschäden zu. Im Vordergrund der Therapie erworbener Polyneuropathien steht, wann immer möglich, die Behandlung der auslösenden Grunderkrankung.

Beim Diabetiker wird der Blutzucker optimal eingestellt, bei infektiösen Polyneuropathien behandelt man bakterielle Infektionen mit Antibiotika, also mit Bakterien abtötenden Medikamenten. Alkoholiker sollten mit dem Trinken aufhören, bei Vitaminmangel kann die Ernährung umgestellt oder der Mangel durch Medikamente ausgeglichen werden. Eine Gabe von Vitaminpräparaten ohne nachgewiesenen Mangel ist nicht sinnvoll. Unter Umständen kann eine hochdosierte Vitamingabe sogar schädlich sein. Vitamin B 6 etwa führt in hohen Dosen selbst zu einer Nervenschädigung.
Ist eine Vergiftung die Ursache, wird versucht, das Gift zu meiden und so schnell wie möglich aus dem Körper zu bringen - im Akutfall mit einer Magenspülung oder einer Blutwäsche. Durch eine effektive Behandlung der Ursachen lässt sich eine Verschlimmerung der Beschwerden meist verhindern, oft heilt die Polyneuropathie auch vollständig aus.

Wenn bereits eine unumkehrbare Nervenschädigung stattgefunden hat, kann durch die Behandlung der Ursache oft ein rasches Fortschreiten der Erkrankung verhindert werden. Oft bilden sich die Beschwerden aber nicht vollständig zurück. In diesem Fall wird symptomatisch (an den Symptomen orientiert) behandelt. Da Polyneuropathien oft sehr schmerzhaft sind, spielt die medikamentöse Schmerztherapie eine wichtige Rolle. Sie sollte aber keineswegs eigenmächtig, sondern immer in enger Absprache mit dem Arzt erfolgen. Polyneuropathien lassen sich wegen der vielfältigen Ursachen nicht über einen Kamm scheren, deshalb muss die Behandlung immer auf den Einzelfall zugeschnitten werden. Dabei kann es notwendig sein, im Verlauf verschiedene Behandlungen auf ihre Wirksamkeit und Verträglichkeit auszutesten. Manchmal stellt eine Behandlung dann eine Gratwanderung zwischen ausreichend guter Wirksamkeit und einem annehmbaren Ausmaß an Nebenwirkungen dar. Das setzt eine gute Zusammenarbeit zwischen dem Patienten und seinem Arzt voraus.

Frei verkäufliche Schmerzmittel, wie die nichtsteroidalen Antirheumatika (der bekannteste Vertreter ist Acetylsalizylsäure), sind bei Patienten mit einer Polyneuropathie nur selten ausreichend stark wirksam. So genannte Opioide, also starke Schmerzmittel aus der Gruppe des Morphins, können die Schmerzen oft besser beeinflussen. Bei richtiger Anwendung durch einen erfahrenen Arzt sind sie gut verträglich und die Gefahr einer Abhängigkeit ist dann nur gering. Übelkeit, Erbrechen und Stuhlverstopfung gehören zu den häufigsten Nebenwirkungen dieser Schmerzmittel. Bewährt haben sich in der Behandlung von Polyneuropathien außerdem Wirkstoffe, die aus der Therapie anderer Nervenerkrankungen bekannt sind. Insbesondere Präparate aus der Epilepsie-Behandlung finden Verwendung, aber auch Antidepressiva haben sich als sehr effektiv erwiesen. Sie können ähnlich wie die Opioide zu Benommenheit führen, außerdem können sich die Leberwerte verändern. Ernste Nebenwirkungen sind jedoch selten.
Krampfartige Schmerzen sprechen manchmal gut auf eine Behandlung mit Medikamenten an, die auch bei Muskelspastiken durch Hirnschädigungen eingesetzt werden. Solche Wirkstoffe führen als Nebenwirkung häufig zu Müdigkeit, aber auch Muskelschwächen mit Bewegungsstörungen kommen vor. Präparate mit dem Wirkstoff Alpha-Liponsäure sind bei der diabetischen Polyneuropathie wirksam. Diese Behandlung ist in der Regel gut verträglich.

Begleitet werden die medikamentösen Maßnahmen durch Physiotherapie, und hier insbesondere durch Bewegungsübungen. Manche Patienten berichten über eine Verminderung ihrer Beschwerden durch die Anwendung von Kälte oder Kneippsche Anwendungen. In manchen Fällen ist die Versorgung mit orthopädischem Schuhwerk notwendig, um Druckschäden zu vermeiden und dem Fuß einen sicheren Halt zu geben. Das Ziel dieser Maßnahmen besteht darin, langfristig die Gehfähigkeit der Patienten zu erhalten.
Unabhängig von der Ursache sollte alles vermieden werden, was einen weiteren schädlichen Einfluss auf die Nerven haben kann. Für eine gute Durchblutung der betroffenen Gliedmaßen sollte gesorgt werden. Rauchen setzt die Durchblutung herab. Auch Alkohol und nervenschädigende Medikamente gilt es zu vermeiden vermieden oder auf ein Minimum zu beschränken.
Alternative Heilmethoden, wie Akupunktur oder Homöopathie, haben sich nicht bislang nicht als wirksam erwiesen und können deshalb nicht allgemein empfohlen werden.

Wie verläuft die Krankheit und wie sind die Heilungschancen?
Bei der Polyneuropathie handelt es sich wie gesagt nicht um ein einheitliches Krankheitsbild, sondern um ein Symptom, dass im Rahmen vieler unterschiedlicher Erkrankungen auftreten kann. Deshalb sind Verlauf und Prognose der einzelnen Formen sehr unterschiedlich, generelle Zahlen kann man nicht nennen. Vieles hängt davon ab, wie weit die Nervenschäden schon fortgeschritten sind und welche Ursachen die Krankheit hat. Durch schwere Schmerzzustände, die im Rahmen der Polyneuropathie auftreten können, sowie durch den Verlust der Gehfähigkeit fühlen sich Patienten oft sozial isoliert. Wenn keine Ursache für die Beschwerden gefunden werden kann und wenn die Behandlung nicht zu einer ausreichenden Besserung führt, bewirkt das bei vielen Betroffenen zusätzlich Verunsicherung, Angst oder Depressionen.

In vielen Fällen kann die Erkrankung nicht geheilt, sondern nur gelindert werden. Angeborene Formen lassen sich nur symptomatisch behandeln, die Zerstörung der Nervenfasern schreitet aber immer weiter fort. Alkohol- und schadstoffbedingte Polyneuropathien bilden sich, wenn der weitere Kontakt mit dem "Nervengift" vermieden wird, manchmal vollständig zurück. In jedem Fall wird das weitere Fortschreiten der Erkrankung verhindert. Das gilt auch bei infektiösen Ursachen. Die diabetische Polyneuropathie lässt sich durch eine optimale Einstellung des Blutzuckers verhindern oder zumindest verzögern.

In seltenen Fällen können schwere Polyneuropathien nicht nur bleibende Lähmungen verursachen, sondern, wenn die vegetativen Nervenfasern zu wichtigen Organen zerstört sind, sogar zum Tode führen. Die Patienten sterben dann an Atemlähmung, Herzrhythmusstörungen oder Kreislaufversagen.


Literatur/Leitlinien/EBM:



Harrison, T. R.: Harrisons Innere Medizin. ABW Wissenschaftsverlag (2003).

Masuhr, K.: Duale Reihe Neurologie, Thieme (5. vollständig überarbeitete Auflage 2004)

Klingelhöfer, J.: Klinikleitfaden Neurologie/Psychiatrie. Urban & Fischer (3. Auflage 2003).

Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag (2004).

Poeck, K.: Lehrbuch Neurologie. Springer (2001).

Leitlinie der Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften (AWMF)
Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie
AWMF-Leitlinien (030/022): Diabetische Polyneuropathie (3/2001).

Leitlinie der Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften (AWMF)
Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie
AWMF-Leitlinien (030/023): Urämische Polyneuropathie (3/2001).

Leitlinie der Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften (AWMF)
Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie
AWMF-Leitlinien (030/067) Diagnostik bei Polyneuropathien (4/2002)
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