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Pemphigus vulgaris



(Hauterkrankungen, blasenbildende)


Was versteht man unter dem Pemphigus vulgaris?


Der Begriff Pemphigus stammt von dem griechischen Wort "pemphix", das Blase bedeutet. Medizinisch wird er als Oberbegriff für eine Gruppe von autoimmunologisch bedingten Hauterkrankungen verwendet, die mit einer krankhaften Blasenbildung der Haut und der Schleimhäute einhergehen. Der Pemphigus vulgaris (PV) ist die schwerste und auch die häufigste Form.

Die überwiegende Mehrzahl der Patienten erkrankt zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr, Frauen und Männer sind gleich häufig betroffen. Insgesamt betrachtet ist der Pemphigus vulgaris eine sehr seltene Krankheit. Definitive Zahlen fehlen zwar, aber man geht davon aus, dass die Erkrankungshäufigkeit (Inzidenz) etwa bei einem von 100.000 Menschen liegt. Interessanterweise gibt es hier aber deutliche regionale Unterschiede: Osteuropäische Juden oder aus dem Mittelmeerraum stammende Menschen erkranken überdurchschnittlich häufig, was dafür spricht, dass die Gene beim PV eine gewisse Rolle spielen.

Früher kam die Diagnose Pemphigus vulgaris einem Todesurteil gleich. Die Betroffenen verstarben meist an schweren Infektionen, die sich auf dem Boden der großflächigen Hautablösungen gebildet hatten. Durch verbesserte Therapiemethoden - und hier vor allem neue die Autoimmunreaktion unterdrückende Medikamente - hat sich die Prognose mittlerweile stark verbessert.

Welche Ursachen hat der Pemphigus vulgaris?


Der Pemphigus vulgaris gehört zu den so genannten Autoimmunerkrankungen, das heißt der Krankheit liegt eine fehlgesteuerte Reaktion des Immunsystems zu Grunde. Normalerweise produziert das Immunsystem bestimmte Eiweiße, die Antikörper, die Krankheitserreger wie Viren und Bakterien angreifen und so versuchen, den Organismus gesund zu halten. Bei Menschen mit Pemphigus vulgaris werden aber fälschlicherweise Antikörper gebildet, die sich gegen körpereigenes Gewebe richten, genauer gesagt gegen eine Gruppe von Proteinen, die so genannten Desmogleine.

Normalerweise sorgen diese von bestimmten Hautzellen, den Kerotinozyten, hergestellten Desmogleine für die Zell-zu-Zell-Verbindung zwischen zwei Schichten der Oberhaut (Epidermis). Sie halten sozusagen die Haut zusammen. Genau diese Verbindung wird durch die Pemphigus-Autoantikörper zerstört, was dazu führt, dass sich in der Epidermis ähnlich wie bei einer Verbrennung große Blasen bilden. Es kommt zu einer Entzündungsreaktion, in deren Folge sich die oberen Hautschichten lösen und absterben. Den Ablösungsvorgang bezeichnet man auch als Akantholyse. Das Resultat sind großflächige offene Stellen an Haut und Schleimhäuten, die nur schlecht abheilen und sich leicht infizieren.

Warum ein Mensch die Krankheit bekommt, ist nach wie vor unklar. Verschiedene Studien legen die Vermutung nahe, dass eine erbliche Veranlagung zumindest mitbeteiligt ist. Manche Betroffenen leiden zudem noch unter einer anderen Autoimmunerkrankung. Auch als Begleiterscheinung von schweren Krebsleiden tritt der Pemphigus vulgaris gelegentlich auf. In ganz seltenen Fällen können auch bestimmte Medikamente die Krankheit hervorrufen.

Wie äußert sich die Krankheit?


Die Pemphigus-Autoantikörper richten sich gezielt gegen das Desmoglein, sämtliche Krankheitserscheinungen betreffen daher ausschließlich die Haut beziehungsweise die Schleimhäute. Erstes Krankheitszeichen sind meist schmerzhafte offene Stellen im Mund, seltener auch im Genitalbereich, die sehr schlecht abheilen.

Da die Krankheit so selten ist, werden diese Läsionen leider manchmal lange nicht als Zeichen eines Pemphigus vulgaris erkannt. Der Befall der Mundschleimhaut kann so ausgeprägt sein, dass die Patienten unter Sprach- und Essstörungen leiden. Auch die Augen können betroffen sein.

Wochen bis Monate später entwickeln die Betroffenen auf bisher gesund aussehender Körperhaut plötzlich großflächige schlaffe Blasen, die schnell platzen und nässende oder krustig bedeckte offene Hautstellen hinterlassen. Häufig betroffene Areale sind Achselhöhlen und Leistengegend, das Gesicht, der Rumpf und die Kopfhaut.

Typisch für den Pemphigus vulgaris ist das so genannte Nikolsky-Zeichen: Schon leichter Druck mit dem Finger auf scheinbar gesunder Haut führt zu einer Blase oder einer offenen Stelle. Die Hauterosionen sind nicht nur sehr schmerzhaft, sondern auch besonders anfällig für Infektionen, in erster Linie mit Bakterien, die unter Umständen auf den gesamten Organismus übergreifen können.

Wie stellt der Arzt die Diagnose?


Der erste Hinweis auf einen Pemphigus vulgaris, die Erosionen im Bereich der Mundschleimhaut, werden leider oft zunächst nicht erkannt, was sicherlich damit zusammen hängt, dass ein Hautarzt in seinem gesamten Praxisleben höchstens ein oder zwei mal mit der sehr seltenen Krankheit konfrontiert ist. Die Hauterscheinungen können außerdem leicht mit anderen blasenbildenden Autoimmun-Dermatosen, wie zum Beispiel dem bullösen Pemphigoid, verwechselt werden.

Bei Verdacht auf einen PV nimmt der Arzt dann unter örtlicher Betäubung eine Gewebeprobe (Biopsie) vom Rand einer Blase. Unter dem Mikroskop kann er dann erkennen, dass sich die Hautzellen auf die krankheitstypische Weise voneinander lösen. Mit einer speziellen Färbemethode, der so genannten direkten Immunfluoreszenz, lassen sich in der Biopsie auch die Desmoglein-Antikörper direkt sichtbar machen. Man kann die Autoantikörper auch im Blut der meisten Betroffenen bestimmen, was aber weniger zur Diagnosefindung als zur Kontrolle der Therapie und des Krankheitsverlaufes angewendet wird.

Wie wird die Krankheit behandelt?


Ursächlich heilen lässt sich der Pemphigus vulgaris nicht. Die Therapie besteht darin, die überschießende Reaktion der körpereigenen Abwehr zu unterdrücken und dadurch die Blasenbildung so gut wie möglich zu verhindern. Die meisten Patienten bekommen Kortisonpräparate als Basismedikation, die dann gegebenenfalls mit anderen die Körperabwehr unterdrückenden Medikamenten (Immunsuppressiva) kombiniert werden. So lässt sich die Effektivität der Therapie steigern, ohne ein einzelnes Medikament extrem hoch dosieren zu müssen.

Die Behandlung mit immunsupprimierenden Substanzen ist immer eine Gratwanderung. Auf der einen Seite müssen die Mittel so hoch dosiert werden, dass sie die Zerstörung der Haut so weit wie möglich verhindern, auf der anderen Seite lässt sich die Dosis aber nicht unendlich steigern, da alle Immunsuppressiva ab einer gewissen Stärke zu schweren Nebenwirkungen führen. An erster Stelle steht dabei die erhöhte Anfälligkeit für Infektionen mit Bakterien und Viren, die bei einer unterdrückten Abwehr schnell lebensbedrohlich sein können.

Deshalb muss die Behandlung auf jeden einzelnen Betroffenen individuell zugeschnitten werden, was eine enge Zusammenarbeit zwischen Arzt und Patient erfordert. Nach dem Prinzip "so wenig wie möglich und so viel wie nötig" wird die Dosis der Medikamente immer wieder an die Aktivität der Krankheit angepasst. Wichtig sind dabei auch regelmäßige Blut- und Urinuntersuchungen.

Hinzu kommt die örtliche Behandlung der betroffenen Hautstellen. Kortisonhaltige Salben fördern die Heilung, offene Hautareale werden mit antiseptischen Kompressen bedeckt, um die Gefahr einer bakteriellen Infektion zu verringern.

Außerdem müssen die Patienten sehr schonend mit ihrer empfindlichen Haut umgehen: So ist es ratsam, starke Hautbelastungen, zum Beispiel durch zu enge Kleidung oder bei Sportarten mit Körperkontakt, zu vermeiden.

Ein neuer Therapieansatz mit monoklonalen Antikörpern gegen ein Protein auf der Oberfläche bestimmter Immunzellen befindet sich derzeit noch im Versuchsstadium, die ersten Zwischenergebnisse sind aber erfolgversprechend.

Eine weitere Behandlungsmethode, die vor allem bei sehr schweren Fällen schon eingesetzt wird, ist die so genannte Immunadsorption. Bei diesem Verfahren filtert eine Maschine die krankheitsauslösenden Antikörper aus dem Blut der Patienten.

Wie sind die Heilungschancen und welche Probleme gibt es bei der Therapie?


Der Pemphigus vulgaris ist eine schwere Erkrankung, die unbehandelt fast immer tödlich endet - meist durch von den offenen Hautstellen ausgehende Infektionen. Eine ursächliche Heilung ist nach wie vor nicht möglich, doch die Immunsuppressiva haben sowohl die Gefährlichkeit der Krankheit deutlich vermindert, als auch die Lebensqualität der Betroffenen stark verbessert.

Leider haben alle diese Medikamente zum Teil erhebliche Nebenwirkungen. Die dauerhafte Behandlung mit Kortison verursacht beispielsweise einen Diabetes mellitus (Zuckerkrankheit), lässt die Knochen erweichen und beeinträchtigt die Nierenfunktion. Leider kann es die Schwere der Erkrankung teilweise notwendig machen, gewisse Nebenwirkungen in Kauf zu nehmen. Ein großes Problem besteht darin, dass der Körper sich unter immunsuppressiver Therapie schlechter gegen Bakterien und Viren zur Wehr setzen kann, die Betroffenen aber durch die offenen Hautstellen besonders infektionsgefährdet sind.

Neben einem möglichst frühzeitigen Behandlungsbeginn ist deshalb die ständige enge Zusammenarbeit mit dem Arzt für den Behandlungserfolg von entscheidender Bedeutung. Nur so kann die Dosis der Medikamente optimal an die momentane Krankheitsaktivität angepasst werden - und das ist das A und O der Therapie. Regelmäßige Laboruntersuchungen helfen eventuelle Nebenwirkungen rasch zu entdecken und, beispielsweise durch eine Veränderung der Medikamentenkombination, dauerhafte Schäden zu verhindern.

Die Prognose des Pemphigus vulgaris hängt vom Ausmaß der Hauterscheinungen ab, und damit auch davon, wie hoch dosiert mit Immunsuppressiva behandelt werden muss. Wie Studien gezeigt haben, sind die ersten fünf Krankheitsjahre besonders kritisch, danach verbessert sich die Prognose, und viele Patienten erfreuen sich trotz der schweren Krankheit einer hohen Lebensqualität.

Impressum


Copyright: sanvartis GmbH
Erstellungsdatum: März 2003
Autor: Ulrich Kraft
Letzte Aktualisierung: Januar 2005
Durch: Ulrich Kraft (Arzt)

Literatur/Leitlinien/EBM:


Harrison, T. R.: Harrisons Principles of Internal Medicine. McGraw-Hill (15. Auflage 2002).

Jung, E. G.: Dermatologie. MLP Duale Reihe. Thieme (5. Auflage 2002).

Orfanos, C. E.: Therapie der Hautkrankheiten. Springer (2. Auflage 2002).

Rassner, G.: Dermatologie. Urban & Fischer (7. Auflage 2002).

Klinik für Dermatologie und Allergologie der Ruhr-Universität Bochum, Institut für Klinische und Experimentelle Dermatologie und Fortbildungsakademie Rhein-Ruhr: Pemphigus vulgaris (2003).
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